完全大動脈転位症（TGA）は.先天性心疾患の複雑な奇形である。 主な病理的特徴は.大動脈と肺動脈の位置の異常で.大動脈は右側の前方に位置し右心室に.肺動脈弁は左側の後方に位置し左心室に接続しており.体内の血流と肺循環が完全に分離され.心房.心室.動脈レベルのシャントの存在がなければ生存することは不可能であった。
TGAの発生率は1,000人あたり0.2～0.3人です。 先天性心疾患全体の約5％～7％を占め.チアノーゼ性早発性心疾患では第2位で.男女比は2対4である。
1.TGAの原因は未だ不明である。 母体の糖尿病.母体のある種の薬剤の塗布.体外受精.環境汚染はTGAの発生率を高める可能性があります。 放置すると.約90％の患者さんが生後1年以内に死亡します。 外科的処置が唯一の効果的な治療法です。
2.病態解剖と病態生理 通常.肺動脈は前方左側にあり.弁の下に筋円錐があり.大動脈は後方右側にあり.僧帽弁輪が線維状に連結している。 大動脈転位症では.大動脈は右側の前方に位置し.弁下円錐と三尖弁への心筋接続がある。肺動脈は左側の後方に位置し.弁下円錐は存在せず.僧帽弁への線維性接続がある。 鏡像右側TGAでは.大動脈の位置が左側に鏡像されており.大動脈は左側の前方に.肺動脈は右側の後方に位置しています。 一般的な複合奇形には.心房中隔欠損または卵円孔開存.心室中隔欠損.動脈管開存.肺動脈弁または弁膜下狭窄が含まれる。
上大静脈と下大静脈から戻った静脈血は右心へ逆流し.大動脈から再び体循環に入るため.体循環と肺循環は完全に分離される。 肺静脈から戻った酸素を含んだ血液は.左心へ逆流し.肺動脈から再び肺循環に入る。 心内交通や動脈レベルの交通がなければ.肺循環からの酸素を含んだ血液が体循環に入ることができず.低酸素のため子供は生きられない。 房室シャント（卵円孔開存.心房中隔欠損.心室中隔欠損）や動脈シャント（動脈管開存.側副血行路）により.体肺循環からの血液を部分的に混合し.子供が生存するために最下部の循環系に酸素を供給することを確実にします。
TGAの血行動態は.右心と左心の血流の混合の度合いと肺動脈開口部の狭窄に依存する。 完全大動脈転位症は.心室中隔欠損と肺動脈狭窄の合併の有無により.大きく3つに分類される。
(1) 完全大動脈転位型無傷心室中隔症候群（TGA/IVS）：右心室は大動脈とつながっており後負荷の増加に伴い拡大する。左心室は肺動脈とつながっており.肺血管抵抗の低下に伴い後負荷が減少し心室腔が陥没.左心室の長期低圧状態で退縮をきたす。 心室中隔は左心室側に偏っていることが多い。 生存率は.心房レベルのシャント（卵円孔または心房中隔欠損）によるシャント流量の制限と小児の打撲に依存します。
(2) 心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症（TGA/VSD）：心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症で.右室と左室の間で体液の混合が多い。 また.非拘束性心室中隔欠損症（内径が大動脈輪の内径に近いかそれ以上の欠損）では.左室圧が右室圧に近く.左室が変性しない二室圧平衡がもたらされます。 同時に.混合二室血流が多いため.小児は低酸素状態になりにくい。 拘束性心室中隔欠損症では.欠損部が二室圧のバランスをとるのに十分ではなく.左室は低圧のままであり.時間の経過とともに左室変性が起こる可能性があります。 動静脈管との組み合わせでは.血行動態への影響は心室中隔欠損症と同じであり.このカテゴリーにまとめられることがあります。
(3) 心室中隔欠損と肺動脈狭窄を併せ持つ完全動脈転位：心室中隔欠損はほとんど非拘束性で.2心室間の血液混合が十分に確保される。 肺動脈狭窄は弁膜下狭窄を併発することが多く.重症肺高血圧の発症を防ぐことができます。 左心室は心室中隔欠損シャントと肺動脈狭窄後負荷の存在を併せ持ち.変性しないため.ある程度高齢になってから外科的矯正を完了させるという選択肢も可能です。
臨床的特徴および治療臨床的特徴は.チアノーゼが早期に出現することである。 多くは出生時に存在する。 年齢や活動量に応じて.徐々にあざが増える。 チアノーゼは全身に及ぶ。 低酸素による息切れに悩まされ.重症の場合は低酸素発作を起こし.死に至ることもあります。
治療法としては.外科的な大動脈反転根治手術（ASO）が選択されます。 現在の心臓外科技術では.新生児期にASOを行うことが可能であり.手術死亡率は0-4.2%と低率です。 保存的な医学的治療が有効でない。 TGAは胎児心エコーで診断できるようになったので.診断されたら生後できるだけ早くASOを実施する必要があります。 そうでなければ.いつ低酸素症で死亡してもおかしくないし.20日を超えると左心室の変性が進み.リスクと死亡率が大幅に上昇する段階的な手術が必要になる危険性がある。
心エコー図法
(1) 試験の目的
心エコーは.TGAの診断において最初にして最も重要な手段である。 新生児のTGAの診断は.心エコー検査だけで確定することができます。 また.心エコーは心室の大きさや機能.肺動脈圧.弁機能.その他の併存疾患に関する情報を提供し.外科的治療の選択に直接役立てることができます。
(2) 審査の方法
TGAの心エコー所見は複雑な前駆症状である。 超音波診断では.従来の断面図に加え.構造や流れの特徴を総合的に把握するために.非標準の断面図を柔軟に利用することが求められます。
胸骨傍大動脈の長軸像：左心房.左心室.僧帽弁の構造は正常心臓と一致し.生理的大動脈は肺動脈に位置を変え.肺動脈弁は僧帽弁輪に繊維状に接続されている。 プローブを前上方に傾けると.大動脈が右心室から前方に出ていることがわかる。 膜周囲型心室中隔欠損症がある場合.欠損部は下肺弁に隣接していることが多く.この断面を調整することで心室中隔欠損症が明らかになることがあります。
カラードップラー超音波検査では.心室中隔欠損の右心室から左心室へのシャントが確認できます。 連続ドップラー超音波でシャント速度を測定し.ベルヌーイの方程式に基づいてシャント圧差を計算することで.右心室と左心室の圧力差を判断することができます。 複合肺動脈狭窄症では.カラードプラで肺動脈弁に加速された花色流線が認められ.このビューでは流れが音響ビームの方向と垂直であるため.肺動脈弁流速を測定することはできない。
Mモード超音波はこの項に特徴的な徴候はない。TGA/IVS TGAの心室変性後.心室レベルのMモードでは右心室の拡大.左心室の縮小.中隔の左心室側への偏位.左心室壁運動との非同期・等方性の運動が見られる。
大動脈の短軸断面：正常な心臓と大きく異なる。 断面の調整では.大動脈の両短軸を示し.大動脈は左前方に位置している。 肺動脈は右後方に位置する。 肺動脈の長軸は視認できず.プローブを90度回転させ.傍胸骨5室心臓断面に近い部分を調整することで.主肺動脈の長軸と.右前位置にある大動脈の長軸を視認することができる。
心臓の頂部5室断面図：左心室流出路から出た肺動脈が上方で右肺動脈と左肺動脈に分岐している様子を示す。 プローブを右前方に傾けると.右心室から伸びる大動脈が見える。 心室中隔欠損がある場合.肺動脈弁の下に欠損が確認できる。
カラードップラー：心室中隔欠損の合併により.右から左へのシャントが認められることがある。 肺動脈弁の狭窄や逆流も.この部分ではっきりと確認することができます。 連続ドップラーにより.肺動脈弁開口部の前向きの流速を正確に測定し.狭窄の程度を判断することができます。
TGA/VSDモデルでは.左室壁は変性しておらず.二室中隔の大きさも機能も正常で.中隔の移動もなく.左室が正常に協調運動しています。TGA/IVSモデルでは.左室壁は変性し.中隔は左室側に移動し.左室壁の運動と整合性がとれていないことがわかります。 肺動脈弁または肺動脈弁下狭窄を併せ持つ場合.左室高血圧は部分的に保たれ.左室機能はTGA/VSD型と同様である。 心房中隔欠損と組み合わせることで.断面を調整することで欠損部のエッジを確認することができます。
カラードップラー超音波検査で心房シャントが確認できるが.TGAではそのほとんどが左から右へのシャントである。
剣状突起下断面：二重心房断面では.卵円孔の分離や心房中隔欠損を明確に示すことができます。 カラードップラー超音波検査でも心房シャントを明確に示すことができます。 大動脈長軸像では.大動脈は右心室から.肺動脈は左心室から起始しており.両大動脈の長軸が示されている。
胸骨上窩ビュー：下行大動脈弓の構造を示すために用いられ.下行弓の狭窄や弓の中断などの血管奇形とTGAが組み合わされることがある。 閉じていない動脈管がある場合.このセクションで動脈管をはっきりと視覚化することができます。 カラードップラー超音波検査でカテーテルシャントが確認できる。 肺動脈圧は.シャント速度と差圧から左心室圧を求めることができる。
新生児期を過ぎたTGA児では.左心室の機能を調べ.ASOが可能かどうかを判断する必要があります。 左心室変性は.主に左心室圧を評価することで判断します。 ASOの手術は.左室圧が右室圧の80％以上に達した場合にのみ検討されるべきです。 心室シャント圧差.動脈シャント圧差.僧帽弁閉鎖不全症圧差はいずれもLV圧差の推定に使用することができる。 肺または弁膜下狭窄がある場合に肺動脈開口部圧力差を測定することで.LV圧力差を決定することもできる。 シャントも逆流もない場合.左室圧を決定することは困難である。 外科医は.開胸して左室圧を測定し.基準を満たす場合はASOを行い.圧が不十分な場合は左室トレーニング.すなわち体肺シャント付き肺動脈輪状形成術に変更することを選択します。
(3) 超音波による鑑別診断
大動脈から右肺動脈の異常な発生：右肺動脈を出す上行大動脈は.右肺動脈と左肺動脈に分岐する主肺動脈と思われがちです。 主肺動脈は左肺動脈としてのみ続いており.大動脈と間違われやすい。 TGAと誤診されやすい先天異常で.大動脈が肺動脈の右前方に位置するものです。 TGAでは大動脈が肺動脈の右側にあるのに対して.TGAでは大動脈が肺動脈の左側にある。
右心室の二重出口：右心室の二重出口の識別。 大動脈関係異常型では.2本の大動脈の関係も逆になっており.TGAと区別する必要があります。 TGAでは.大動脈はすべて右心室から.肺動脈はすべて左心室から生じている。