慢性骨髄性白血病に打ち勝つには？ – キラースペシャリスト

慢性骨髄性白血病は.以前は慢性顆粒球性白血病とも呼ばれ.特徴的なフィラデルフィア染色体（Ph染色体）を持つ多能性幹細胞由来の新生物疾患で.その結果生じるBCR/APL融合遺伝子がこの疾患の重要な原因因子である。臨床的には.ナイーブ顆粒球の出現を伴う末梢血顆粒球の著しい増加.脾臓の著しい腫大が特徴である。本疾患の自然経過は.慢性期.加速期.急性期の3つの段階からなる。慢性顆粒球性白血病は.白血病全体の約20％～35％.慢性白血病の約90％を占める。発症率は年齢とともに徐々に上昇し.診断時年齢の中央値は45～50歳.発症年齢のピークは50～60歳です。

従来の治療は.化学療法（ヒドロキシウレアなど）.インターフェロン.造血幹細胞移植が中心でしたが.近年では化学療法に加え造血幹細胞移植も行われています。1990年代後半.初期治療の慢性期にある患者さんに推奨される治療法は.やはり造血幹細胞移植とインターフェロンでした。近年.CMLの病態解明とチロシンキナーゼ阻害剤などの標的薬剤の適用により.CMLの治療は大きく進展しています。

チロシンキナーゼを標的とした標的治療薬であるグリベック（イマチニブ）は.現在標準的な第一選択薬として使用されており.良好な有効性と忍容性が確認されています。従来.グリベックの標準用量に耐性を示す慢性期の患者さんは.薬剤の用量を増やすか.ダシナ（ニロチニブ）などの第2世代チロシンキナーゼ阻害剤に切り替えます。

第2世代チロシンキナーゼ阻害剤による治療が失敗した場合やT315Iなどの耐性変異を持つ患者さんは.同種造血幹細胞移植が最も適した治療方法であると思われます。同種造血幹細胞移植は.加速期や急性期の患者さんの第一選択治療として用いることができ.化学療法導入で細胞遺伝学的反応を得た後.できるだけ早く行う必要があります。

慢性骨髄性白血病の治療の目標は.もはや血液学的および遺伝学的寛解（染色体復帰）だけではなく.分子的寛解を得ることがより重要で.分子反応のよい患者のみが長期に生存することができるのです。したがって.染色体や融合遺伝子の変化を綿密に観察することは.有効性を判断し.治療法を選択するための重要な基礎となります。これらの検査がおろそかになり.病変の変化を適時に追えなくなったり.薬効を正確に評価できなくなったりすると.治療法の選択や効果に影響が出る可能性があります。また.治療方針の選択だけでなく.患者さんのコンプライアンスや治療への協力の度合いも治療成績に影響を及ぼします。したがって.患者さんとの医療情報のコミュニケーションを強化することは.患者さんの病気に対する知識を高め.治療への協力度を向上させ.病気の克服に向けた医師と患者さんの共同作業を促進することができます。本疾患は.以前は慢性顆粒球性白血病とも呼ばれ.特徴的なフィラデルフィア染色体（Ph染色体）を持つ多能性幹細胞から発生する腫瘍性疾患で.その結果生じるBCR/ABL融合遺伝子が本疾患の重要な原因遺伝子となっています。臨床的には.ナイーブ顆粒球の出現を伴う末梢血顆粒球の著しい増加.脾臓の著しい腫大が特徴である。本疾患の自然経過は.慢性期.加速期.急性期の3つの段階からなる。慢性顆粒球性白血病は.白血病全体の約20％～35％.慢性白血病の約90％を占める。発症率は年齢とともに徐々に上昇し.診断時年齢の中央値は45～50歳.発症年齢のピークは50～60歳です。