若年性ミオクローヌス（JME）は.特発性全般てんかんの一形態です。アカシジア.ミオクロニー発作.全般性強直間代性発作の三徴候で構成されます。発症年齢は8～26歳で.12～18歳をピークに増加します。神経学的検査や画像検査では異常がないことが多く.知能も正常です。 ミオクローヌスは.主に両上肢の電気ショック様の動き.例えば突然の急激なピクピク.不規則でリズミカルな動きで.急に物を落としたり.軽症では手先の不器用さや電気感だけが現れ.重症では突然倒れることがあります。ミオクローヌスには単発の発作と連続した発作があり.発作は主に早朝に一定時間起きた後に起こり.患者は通常.着替えや洗濯.朝食を使うために起き.着替えるときに震える.スプーンや箸を捨てる.下肢の痙攣が突然不安定な歩行として表れるなど.不規則な痙攣が連続するために不安定な動きとなる。つまずく.急に膝が曲がる.転ぶなど.ほとんどの患者さんの症状 ほとんどの患者さんは症状が軽く.本格的な強直間代発作が起こるまで.患者さんやご家族に深刻に受け止めてもらえないことが多いので.医師が診察時に意図的に聞き.患者さんやご家族が提供しなければ.数ヶ月から数年も診断が遅れてしまうことがあります。当院の患者さんの一人.17歳の女性は.上記の症状から地元の病院から2年間「精神疾患」と診断され.そのために学校を休んでいました。また.外科的治療を求めて来院された50歳の男性の患者さんは.長距離ビデオ脳波モニターによってようやくこの病気と診断され.正しい治療を受け.その女の子は現在普通に学校に通っています。 JME患者は他の発作を1〜2個併発することが多く.その87〜95％は全般性強直間代発作を併発し.多くはミオクロニー症状の1〜3年後に出現.10年以上.数十年後に出現するものも少なくない.主に起床時に稀に出現.時に連続ミオクローヌス後.28％は軽度.短時間でアカシジア発作を伴い.なかなか発見できない.一部の患者は脳波モニタリングで発見しているものもあります。 発作を誘発する要因：深夜.睡眠不足.疲労.過度の飲酒.精神的緊急事態：興奮と集中.オンラインゲームも誘発することがある。 JME発作は容易にコントロールできますが.投薬停止後の再発率は約80％であり.ほとんどの患者さんは生涯にわたって薬を服用する必要があります。また.適切な治療を行わないと.少数の患者さんが難治性てんかんになることがあります。 治療法 バルプロ酸.ラモトリギン.ゾフラニルアセタムのいずれかを選択します。 留意すること カルバマゼピン.オクスカルバゼピン.フェニトインナトリウムも抗てんかん薬ですが.このような患者さんに使用すると効果がないばかりか.病状を悪化させることがあります。したがって.てんかんの疑いがあるときは.まず通常の病院で相談し.どのタイプのてんかんなのかをはっきりさせてから.正しい薬を選択することが遅れないようにすることが必要です。