BLは非常に侵攻性の高いリンパ腫で.しばしばリンパ節外に発生するか.急性白血病として現れる。 腫瘍は好塩基性細胞質を持つ単発の中型B細胞からなり.核分裂腫が頻繁に見られる。 異所性のMYC遺伝子を持つことが多く.EBV感染を有する例もある。
Synonym Rappaport：未分化リンパ腫.バーキット型 Lukes-Collins：小型未分化濾胞性中心細胞性リンパ腫 WF：小型未分化.バーキット型 Kiel：バーキット.細胞質内 IgREAL を伴うバーキットリンパ腫 FAB：L3, ALL 疫学。 BLは.臨床症状.形態学的および生物学的特徴が異なる3つの変異型に分類されます。
BLは中央アフリカのパプアニューギニアでも流行しており.4〜7歳をピークに男女比が2：1と.小児に最も多い悪性腫瘍である。 これらの地域では.BLの発生は地理的.気候的要因（熱帯雨林.赤道など）と関係しており.マラリアの地理的分布と一致している。
2.散発性BL 小児および若年成人を中心に世界中で見られ.発生率は低く.欧米では全リンパ腫の1-2%を占め.小児リンパ腫の約30-50%を占めています。 成人の患者さんの平均年齢は約30歳です。 南米や北アフリカなどの一部の地域では.BLは風土病と散発的なBLの中間の発生率であり.EBV陽性のBLは.貧しい社会経済状況やEBV初感染時の若さなどの要因に関連することが多いのです。
3.免疫不全関連BLは.HIV感染に伴い.主にAIDS患者において初めて発見された。 他の免疫不全疾患では.BLはあまりみられません。
病変部位は.最も多く罹患する結節以外の部位であり.3つの変異型とも中枢神経系を侵す可能性があります。
顎と顔面骨（眼窩）は.流行性BLの50%に関与しています。 また.空腸.回腸.卵巣.腎臓.乳房などの臓器が侵されることもあります。
散発的なBLで.顎を侵すことはまれである。 ほとんどの症例は腹部腫瘤として現れます。 空腸と回腸が最もよく侵される部位です。 また.卵巣.腎臓.乳腺が侵されることも多くなっています。 乳房病変はしばしば両側性の腫瘤を生じ.思春期.妊娠期.授乳期に多くみられます。 後腹膜腫瘤は脊髄を圧迫し.対麻痺を引き起こす可能性があります。 リンパ節転移は成人に多く.ワルダイエル輪や縦隔への転移はまれで.白血病に多く見られることがあります。 しかし.骨髄に病変があり.Bリンパ球が存在する純粋な急性白血病（バーキット白血病）はまれである。
免疫不全に伴うBLは.LNや骨髄を侵すことが多い。
臨床的特徴は.腫瘍の増殖期間が短く.急速に成長し.患者さんの腫瘍負荷が高いため.様々な症状が現れることです。 臨床症状は.BL病変の種類と部位の違いにより様々である。 一部の患者さん（主に男性）は.末梢血や骨髄の病変を伴う急性白血病を呈しています。 骨髄への浸潤は予後不良の徴候であり.患者さんの腫瘍負荷が高いことを示します。 急性白血病や高腫瘍負荷患者は.しばしば高尿酸血症や高LDHを呈する。 BL病期はMurphyらの方法に基づいている。 限局期（ステージI.II）が30％を占めています。 進行期が70％を占めています。
腫瘍崩壊症候群は.治療によって腫瘍細胞が急速に死滅することに起因します。 これはBLに特徴的ですが.多くの腫瘍細胞を含む他のリンパ腫にも見られます。 腫瘍細胞の壊死と細胞内のプリン体.尿酸.リン酸カリウムが血液中に放出され.重度の腎不全を引き起こします。 腫瘍崩壊症候群のリスクのある患者を管理する場合.治療の初期段階で綿密なモニタリングを行う必要があります。
病因 EBVはBLに重要な役割を果たしており.EBVはBL細胞株から初めて同定された。 EBVは.すべての常在BLの腫瘍細胞の大部分に存在する。 T細胞の制御的役割は.様々な細菌.ウイルス（EBV.HIV）および寄生虫（特にマラリア）の感染によって損なわれ.EBVに感染したB細胞が長期的にクローン変化を起こし.最終的にリンパ腫に発展する可能性がある。
散発性BLにおけるEBVの感染率は30％以下と低い。 BLにおけるEBV検出率の高さには.より貧しい社会経済状況や早期EBV感染が密接に関係していると言われています。 免疫不全関連のBLでは.EBVの感染率は25〜40％である。
散発性BLでは.抗原刺激と異常なB細胞増殖もBLの発生と進行に関与している。 散発性BLではEBVは高率に検出されないことから.EBV感染はBL発症に必要ではなく.EBVは相乗的な要因に過ぎない可能性があります。 EBV陰性例では.他の環境要因（例：免疫抑制.抗原刺激）が関与している可能性があります。
BLの発症には.8q24に位置するMYC遺伝子に関連する遺伝子異常が重要な役割を担っているとされています。
肉眼的な病変部位は.生臭い出血性の壊死性腫瘍組織を伴う腫瘤として現れる。 隣接する臓器は圧迫され.浸潤する。 リンパ節への転移は稀ですが.リンパ節が腫瘍に取り囲まれることがあります。
形態 ①古典型 BL 流行性 BL や散発性 BL にみられ.特に小児に好発します。 細胞は単発.中型.びまん性に浸潤します。 固定後.細胞は時に舗道状またはモザイク状に配列される。 核は円形で.粗いクロマチンと比較的明瞭なパラクロマチンを有し.核は中型で中心があり好塩基性である。 細胞質は深い好塩基性で.しばしば脂質空胞を伴う。 この細胞の細かい構造は.プリントで見るとわかりやすい。 増殖（核分裂が多い）と自然死（アポトーシス）の割合が高い。 星空」現象は一般的で.マクロファージがアポトーシス腫瘍細胞を飲み込んだ結果である。 腫瘍細胞の核は.「星空」の組織細胞の核と同じような大きさである。
変種形質細胞様の分化をしたBL細胞の核は逸脱しており.中央の核小体は1つである。 核の大きさや形は多形で.非定型のBL/BL様変種に似ている。 このタイプのBLは子供にも見られますが.免疫不全の患者さんに最も多く見られます。
(iii) 非定型BL/BL様変異体 中程度の大きさのBL細胞が主体で.アポトーシス細胞が多く.核分裂指数が非常に高いタイプです。
核分裂指数が100%に近いと診断がつかない。 しかし.古典的なBLとは異なり.サイズや形態に著しい多形性がある。 核小体は明瞭で.数は多くない。 ここで重要なことは.「非定型BL/BL様変異体」という言葉は.特に異所性MYC遺伝子が証明された.あるいは疑われるケースを指すということです。
免疫表現型の腫瘍細胞は.膜型IgM.単鎖軽鎖.B細胞関連抗原（CD19.CD20.CD22など）.CD10.bcl-6を発現するが.CD5.CD23.TdTは陰性とされる。 CD10とbcl-6の発現は.腫瘍細胞が胚中心から発生したことを示唆した。 内在性BLはCD21（C3dの受容体）を発現しているが.散発性BLは通常発現していない。 BLの形質細胞分化は.単型の細胞質内Igを呈することがある。核増殖指数は非常に高く.ほぼ100％の細胞がKi-67+であり.浸潤T細胞はDLBCLと比較すると少ない。
白血病を示すBL母細胞は.前駆B-ALL/前駆B-リンパ芽球性リンパ腫とは対照的に.CD45の発現が強い成熟B細胞免疫表現型を持っています。 膜の単一軽鎖を発現し.通常CD19, CD20, CD22, CD79aは陽性です。
遺伝的には.Ig遺伝子常染色体変異を伴うIg重鎖.軽鎖再配列が存在する（胚中心部の分化段階の遺伝子型と一致する）。 全例にMYC異所性t(8;14)(q24;q32)が認められる。 また.まれにt(2;8)(2q11)やt(8;22)(22q11)のエクトピックがみられた。 MYC遺伝子の連続発現は.染色体14.2.22上のIg遺伝子（それぞれIg重鎖.Lambda.Kappa軽鎖をコードする）の始動に影響を与える。 MYC MYCはまた.標的遺伝子.特にアポトーシスに関連する遺伝子を活性化する。MYC遺伝子に変異があると.さらに腫瘍形成能が高まる。 その他の遺伝子変化としては.TP53の不活性化および二次変異があり.これらは.常在性および散発性のBLの30％の症例で見られる。
MYC異所性遺伝子は.BLにのみ特異的に存在するわけではないことに注意が必要である。 例えば.濾胞性リンパ腫に続発する前駆Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫では.MYCエクトピックが報告されています。
BLの発症におけるEBVの正確な役割は不明である。
細胞起源は胚中心細胞である可能性があります。
予後予測因子 常在性.散発性いずれのBLも侵襲性は高いが.治癒の可能性もある。 この腫瘍は倍加時間が短く.増殖が早いため.できるだけ早い時期に治療を行う必要があります。
腫瘍の病期分類は.MurphyとHustuが起草したMagrathプロトコルの改訂版に基づく。 病期分類は腫瘍の負荷と密接な関係があり.病変が限局しているのか.それとも広範な胸腹部病変に進行しているのかを明確にするのに役立ちます。 腫瘍を小さくするために外科的切除を行うことは.一部の患者さんには価値があります。 特に散発性BLでは.骨髄および中枢神経への浸潤.10cmを超える腫瘍塊.高いLDH血清レベルなどが予後不良の指標となる。 風土病のBLは.化学療法に高い感受性を示します。 高強度併用化学療法により.低病期例で90％.進行性（高度）例で60～80％の治療率が得られます。 治療は大人より子供の方が効果的です。 しかし.骨髄や中枢神経に病変がある場合など.進行した患者さんでも.大量化学療法により治癒することがあります。
再発は診断後1年以内に起こることが多い。 2年間再発がなければ治癒とみなされます。 しかし.少数の患者さんで2回目のBLが確認されています。
BL白血病の場合.非常に強力で比較的短期間の化学療法を行うことができます。 これは.急性リンパ性白血病の治療とは異なるものです。 この治療法では.ほとんどの患者さんが80～90％の確率で生存し.非常に良い予後を得ることができます。