スモーキー病は虚血性脳血管障害 スモーキー病というと.聞き慣れない言葉かもしれません。 一般の人はもちろん.臨床医でさえも.その存在を知らないことがあります。 実は.虚血性脳血管障害の一種なのです。 患者さんの中には.首や脳の動脈の内腔が徐々に肥厚し.閉塞寸前まで狭くなっている方もいます。 脳血流の低下を補うために.脳の底部や表面の小血管が拡張し.煙のような血管が形成されます。 代償性血管拡張による脳血流増加率が.脳を供給する動脈の狭窄による脳血流減少率を下回ると.脳虚血の症状が生じ.脳梗塞.脳萎縮.脳軟化症となる。 血管が拡張して.まるで煙突から煙が出ているように見えるので.イメージ的にスモーキー病と呼ばれています。 スモーキー病は.全身の血管病変が局所的に反映されたもので.内頚動脈の内膜にある弾性線維の増殖が主病変となり.内頚動脈の内腔が次第に破壊され.やがて閉塞に至ります。 燻蒸病変は内頚動脈の末端.前・中大脳節の始点に発生しやすく.時に主前・中大脳動脈.外動脈などにも発生します。 喫煙者病の症状は複雑で.主に頭痛.てんかん.突然の四肢のしびれや脱力感.感覚異常.読字障害.失語.かすみ目.片麻痺.半盲.精神遅滞などが現れる。 通常.発作は数分から数時間後に自然に治まりますが.上記のような症状が交互に繰り返され.徐々に悪化することがあります。 くすぶり病の臨床症状は脳虚血の重症度によって異なり.軽症では頭痛.てんかん.四肢の脱力.視力変化などが主な症状だが.重症では脳梗塞や脳出血に始まり.生命を脅かす場合もある。 くすぶり病の発症には一定の遺伝的素因があり.内頚動脈末端の閉塞による脳虚血と.脳虚血後の代償性拡張脳血管の破裂による脳出血の2種類に大別される。 発症年齢には.4歳前後の小児期と30～40歳代の中年期の2つのピークがあります。 小児の場合.主な症状は脳虚血で.泣いたり疲れたりした後に発症し.一過性の手足のしびれや麻痺を伴い.時には両手足が交互に動くこともある。 一方.30代の成人は.急性頭蓋内出血から始まり.脳梗塞や脳出血として現れる傾向があります。 くすぶり病には.ある種の遺伝的素因があるのです。 海外の研究では.兄弟姉妹では一般集団の42倍.燻蒸患者の子供では37倍の発症率があるとされています。 307病院脳神経外科では.北京市芳山から先天性遺伝子異常が関係していると考えられる燻蒸症の母子を入院させました。 5歳の男の子は.しばらく泣いていた後.突然片方の手足に麻痺が生じ.動かなくなったため.くす玉病と診断されました。 少年の母親も過去の病歴を尋ねられたところ.脳出血を起こしたことがあり.MRIでくすぶり病も確認されたとのことだった。 診断後は速やかに手術を行う必要があります。 スモッグは治療がかなり難しいのです。 かつては検診や治療の限界から.くすぶり病に対する正しい理解がなく.診断が不明確で.てんかんや動脈炎.ギラン・バレー症候群として扱われ.症状が遅れてしまうことがあったのだそうです。 内科では.抗菌薬だけでなく血管拡張薬による対症療法も行われましたが.大きな成果は得られませんでした。 手術は通常.頬筋パッチ.大網の頭蓋内移植パッチ.頭蓋外血管の直接吻合などが用いられ.これらは有効であったが.まだ満足できるものではない。 現在では画像技術の発達により.くすぶり病の診断は問題なく.MRIで正しく診断することができます。 診断が確定すると.主に外科的治療が行われ.頭蓋外血管を頭蓋骨や硬膜のバリアを越えて頭蓋骨内に引き込むことにより.大脳皮質への血液供給を改善し.脳組織への血行を良くして虚血症状を大幅に緩和することができます。 両側頭蓋内虚血のため.通常2回の手術が行われ.1回目は10日以内に退院となります。 3ヶ月の安静の後.再度手術を行い.完全な治療が完了します。 外科的治療の費用はおよそ5万円です。 スモッグの患者さんには.早期発見と診断・治療が重要なポイントになります。 科学的に正しい診断のためには.まずPETや機能的MRIを行い.診断確定後に速やかに手術を行うことが必要です。 早期の手術を受けた患者さんのほとんどは.完全に通常の生活に戻ることができます。 脳出血や脳梗塞が起きてから治療が遅れると.片麻痺や身体障害.さらには命にかかわる状態になる可能性があります。 喫煙病は日本人が最初に発見した病気です。 かつては日本特有の難病と考えられていた。 1960年には早くも日本の学者が燻蒸病の出現に気づき.1961年には最初の燻蒸病患者が公式に報告された。 1965年までに.日本では96人の燻蒸症患者が確認され.その臨床的特徴や症状が報告された。1969年には.日本人学者の鈴木と高久が「MOYAMOYA」という名前で初めて発表し.燻蒸症は正式に認知されることになった。 スモルダーリングが最も多いのは日本.韓国.中国の東南アジア地域で.有病率は男女で1：1.6倍.男性の方が女性よりやや高い。 くす玉のある女性の妊娠は.治療後に行うのが最善であり.産科医.脳神経外科医.麻酔科医が安全な出産計画を立てる必要がある。 スモッグの患者さんは.危険回避のため.治療前は高所作業.車の運転.水泳などのスポーツを控える必要があります。