くすぶり病は.遠位内頸動脈の中大脳動脈と近位前大脳動脈の片側または両側の狭窄または閉塞により.脳底部と軟髄膜にくすぶった小血管の形成を認める.原因不明の慢性進行性脳血管閉塞性疾患である。 臨床症状としては.脳虚血.脳出血.てんかんがあります。 燻蒸症は.動脈硬化.放射線治療後.髄膜炎.鎌状赤血球症.腫瘍.外傷.神経線維腫症.ダウン症.自然内頸動脈閉塞症など.一定の明確な原因によって起こる燻蒸症候群や燻蒸現象とは異なっています。 病因はよくわかっておらず.多くは先天性因子と関連し.一部は細菌.ウイルス.結核.片頭痛の感染と関連していることが判明している。 末端の内頚動脈.前大脳動脈.中大脳動脈の幹が両側対称性に進行性狭窄・閉塞し.周囲に広範な代償血管を形成し.脳底部に広大な異常血管のネットワークを形成することが明らかにされる。 燻蒸病の診断はどのように行うのですか？ I. 外来での病歴と症状の問診 1. 過去と家族の病歴 医師は.頭部外傷.非特異的動脈炎.てんかん等の既往を問う。 家族の中に同じような病気の人がいないか。 2.脳虚血症状 小児では.一過性脳虚血発作.虚血性脳卒中.脳血管性認知症などの脳虚血症状が主体で.頭痛.けいれん.精神遅滞.感覚異常.片麻痺などがよくみられます。 3.脳出血の症状について。 成人の場合.脳内出血.脳室内出血.くも膜下出血の3つの脳出血の症状がほとんどです。 多くは前駆症状がなく.突然の頭痛と嘔吐で発症し.頭蓋内圧亢進や.てんかん.失語症.片麻痺などの局所的な徴候が見られることもあります。 さらに出血や重度の脳血管攣縮が起こり.死に至るケースも少なくありません。 4.神経学的検査 重症の場合は.感覚障害.片麻痺.片側または両側のバビンスキー徴候が陽性となることもあります。 特別技術検査 1.脳血管撮影。 脳血管撮影は.血管に造影剤を注入し.専用の検査装置で血管を撮影し.狭窄や閉塞の有無を観察するもので.一般に身体に大きな影響を与えることはない。 主にDSA.MRA.CTAがあり.このうちDSA（全脳血管造影）は.診断.狭窄の程度.側副血行などを明らかにするために使用されます。 2.脳灌流画像 主にMRI.CTパフュージョン.ECTが含まれます。 灌流画像は.血液に造影剤を加え.CTやMRIで頭蓋内脳を撮影し.造影剤が頭蓋内血管を通過する際のデータを解析することで.血管や周囲の脳実質をより鮮明に映し出すことができます。 血管病が発生すると.血管が詰まり.血液供給部分の脳組織の変性や壊死が見られるようになります。 これにより.血行動態や代謝の状態を微小循環レベルで反映させることができ.客観的な評価が可能になります。 3.高分解能MRI(HRMRI) 頸動脈狭窄症の非侵襲的検査には.主に超音波検査.CTアンギオグラフィー（CTA）.磁気共鳴アンギオグラフィー（MRA）.高解像度磁気共鳴画像法（HRMRI）が用いられています。 HRMRIは内腔だけでなく.動脈壁や動脈硬化性プラークの病理変化（プラーク内の脂質.出血.石灰化.線維性被膜破裂等）を鮮明に映し出すことが可能です。 脆弱で不安定なプラークを持つ患者さんを早期に発見することは.患者さんの予後を予測し.適切な治療方針を選択する上で非常に重要なことです。 これまでの研究で.あらゆるタイプの頸動脈アテローム性動脈硬化症の診断において.HRMRIが高い感度と特異性を持つことが確認されています。 また.HRMRIは頸動脈の断面を映し出すので.内腔の直径だけでなく.その面積から狭窄の程度を判断することができます。 経頭蓋超音波ドプラ（TCD）は.非侵襲的でリスクが低く.安価に頭蓋内血管の状態や手術成績を評価することができる検査法です。 小型のため検査が容易で.脳血管撮影との相性も良い。 MRIやDSA/SPECTなどの画像診断では測定できない重要な血行動態の情報を得ることができます。 脳血管障害の評価や鑑別診断に重要な意義がある。 脳CTは.CTで頭蓋骨を検査する方法です。 手術後のくすぶり病患者の新たな頭蓋内梗塞や出血の有無を判断し.術後の回復度合いを評価し.その後の治療やケアの指針とするために使用されます。