鼻出血はHHTの最も一般的な臨床症状で.最も早く現れ.平均年齢約12歳で初めて発症する。 鼻出血は.自然発症または軽度の刺激により誘発されることが多く.夜間に多くみられます。 鼻出血の症状は.初期には軽度であるが.後期には徐々に悪化する。 患者の多くは.皮膚や粘膜の多発性毛細血管拡張を認め.顔面.口唇.舌.結膜.体幹.手指に見られる。 通常.30～40歳頃に出現します。 肺動静脈奇形は.HHT患者の30％に発生する。 肺の動静脈奇形は先天性で.体の成長とともに大きくなっていきます。 ほとんどの患者は長年にわたって無症状であるが.突然の激しい呼吸困難.唇や口のチアノーゼ.喀血を経験する患者もいる。 これらの奇形によって引き起こされる脳卒中.一過性脳虚血.脳膿瘍は深刻な事態を招く可能性があります。 消化管出血はHHT患者の25-33％に認められ.平均発症年齢は57歳.ほとんどが胃十二指腸で.黒色または暗赤色の血便として現れる。 黒い立体は患者さんを示し.矢印はファーストエビデンス（最初に確認された患者さん）を指しています。 これはHHTの患者さんの家族図です。 HHTは家族歴のある遺伝性疾患です。 HHTの臨床診断基準 例えば.上記の基準のうち2つを満たせばHHTと診断され.1つだけを満たせばHHTと診断されない可能性があります。 HHTの患者さんの診断と治療の流れ
（注）1．