血管奇形には様々な複合病変があり.乳児血管腫が最も多く.他の種類の病変はあまり多くなく.研究もあまりされていません。 良性の病変もあるが.重要な構造物に侵入して奇形を引き起こしたり.生命を脅かしたりすることもある。 Kaposi-like hemangioendothelioma（KHE）や複雑な血管奇形のような血管腫瘍は.治療が非常に困難である。 Hammillらは.生命を脅かす複雑な血管奇形を持つ6人の患者をmTOR遮断薬ラパマイシン（シロリムス）で治療し.6人全員が他の複数の治療を受けていたが.失敗に終わった。 ラパマイシンによる治療後.全員に顕著な臨床的改善と忍容性のある副作用が認められました。 ラパマイシンは.生命を脅かす血管奇形に対する重要な治療薬として安全かつ有効であると考えられ.現在.第II相安全性・有効性試験が実施されています。 ラパマイシン（RAPA）は.シロリムスとしても知られる.新しいマクロライド系の免疫抑制剤です。 ラパマイシンは.異なるサイトカイン受容体を介したシグナル伝達を阻害することにより免疫抑制効果を発揮し.Tリンパ球やその他の細胞のG1期からS期への進行を阻害する。 包接体：カポジ状血管内皮腫.タフト状血管腫.毛細血管性静脈性リンパ奇形.静脈性リンパ奇形.小嚢腺性 リンパ系奇形, 粘膜皮膚リンパ管腫症および血小板減少症, 毛細血管リンパ系動脈静脈奇形, PTEN 血管異常を伴う過成長症候群.リンパ管拡張症症候群。 初期投与量は0.8mg/m^2を12時間間隔で1日2回投与し.その後.低血圧時のレトダウン値が10～15ng/mLとなるように投与量を調節し.コトリモキサゾール錠( 15-25mg/kg，2日/週，3日）またはペンタミジン（抗原虫剤）を投与して肺炎の予防に努めた。 平均作用発現時間は25日（8～65日），4/6人が服用を中止し，2人が1年以上服用しているが症状の再発はなかった。 ラパマイシンによる複雑な血管奇形の治療では，リンパ奇形による巨視症1例，KTS1例で良好な結果を得ており，他の数例については経過観察中である． 治療中.管理を必要とする副作用は見られなかった。 ラパマイシンの主な毒性副作用は.頭痛.吐き気.めまい.鼻出血.関節痛などです。 臨床検査値異常としては.血小板減少.白血球減少.ヘマトクリット値低下.高トリグリセリド血症.高コレステロール血症.高血糖.肝酵素（SGOT.SGPT）上昇.乳酸脱水素酵素上昇.低カラオケ血症.低マグネシウム血症などが報告されています。 また.ラパマイシン投与により眼瞼腫脹が報告されており.血漿リン酸値の低下の原因は.ラパマイシンを用いた免疫抑制療法により腎臓からのリン酸の排泄が延長するためと考えられている。 他の免疫抑制剤と同様に.RAPAは感染症の発生確率が高く.特に肺炎の増加傾向が報告されていますが.その他の日和見感染症の発生はシクロスポリンと大きな差はありません。 商品名】ラパマイシン 【一般名】シロリムス錠.別名：ラパマイシン 【英文名】Sirolimus Tablets 【仕様】1mg*10錠/箱