筋繊維振戦は.進行性の脊髄性筋萎縮症の症状です。 筋繊維振戦は.筋肉の筋腹の数センチ以内の小さな.急速な.あるいは身もだえするような震えです。 運動単位の連続的な自発収縮によって起こる.筋群の連続的な変動性起伏のことです。 では.進行性脊髄性筋萎縮症による筋繊維の震えは.どのように治療・予防すればよいのでしょうか。 SMAの出生前診断は.SMAの遺伝子研究の進展に伴って開発されたものです。 この方法の利点は.事前の立会いで検体が得られていない家庭でも出生前診断が可能なことである。 必要であれば.妊娠を終了させるべきである。 主にSMAの様々な合併症の予防や治療.肺炎や褥瘡の予防.栄養失調.骨格の変形.運動障害.心理社会的な問題などを解決し.呼吸不全を伴う場合は人工呼吸器を使用して気道の確保と呼吸機能の改善を行う必要があります。 肺炎の予防には.咳の補助.胸部打診療法.間欠的陽圧換気などが有効である。 また.急性呼吸器感染がない場合でも.無気肺を進行させないために肺の換気を良好に保つことが必要である。 有効肺活量（FVC）が減少すると.手足や体幹の筋力に大きな変化がなくても.肺炎のリスクが高まります。 吸引力が弱い.気道が悪い.疲れやすいなどの理由で.栄養失調や成長障害を起こす患者も少なくありません。 小児では.窒素バランスがマイナスになると.特に乳幼児では筋力低下や疲労感が増すことがあります。 この現象のメカニズムはまだ解明されていない。 慢性的な栄養失調は.易疲労性と予備能の低下で証明される。栄養摂取が不十分なために有機酸尿になる患者もいるので.専門の栄養士による摂食指導.摂食方法.摂食姿勢.食物構造の調整でカロリー摂取量を最大にすることが必要である。 経口で十分なカロリーを摂取できない患者さんには.経鼻栄養補給が必要な場合もあります。 脊柱側弯症はSMAの最も重篤な骨格変形であり.歩けない患者さんは早くから脊椎変形を起こし.その多くは胸腰部に位置しています。 背骨の矯正は.多くの場合.側弯を防いだり遅らせたりすることはできませんが.患者さんが座るのを助けることはできます。 脊椎矯正の有無にかかわらず.患者の肺機能をモニターする必要があります。 脊椎手術のタイミングは非常に重要で.子供の十分な成長を待って.湾曲がひどく.比較的正常な肺機能しか期待できなくなるまで待たなくてはならないのです。 脊椎固定術後の筋力や機能の低下を防ぎ.呼吸器系の合併症を予防するために.術前・術後に積極的な理学療法が必要である。 脊椎固定術の後.脊柱側弯症の程度は大幅に改善され.肺活量.座り心地.バランス.快適さも改善されます。 足の変形は乳児期のSMAの症状ですが.頻度は低く.通常.外科的な矯正を必要としません。 その他.運動機能の低下による屈曲拘縮も多く.股関節.膝関節.足首に多く見られますが.適切な運動により予防することができます。 長期間の服薬と毎日の運動が必要です。 遺伝子治療や試験管内遺伝子活性化療法は.非常に有望な治療法でしょう。