ピエール・ロバン症候群とは?

ピエール・ロビン症候群は.第一耳下腺弓の低形成の結果.下顎の低形成(小さい顎)または下顎が正常に発達した(引っ込んだ顎).舌の落ち込みとして現れ.しばしば不完全な口蓋裂を合併することがあります。 出生後.小さな顎や舌を落とした後退顎は.頻繁に呼吸困難を引き起こし.ひどい場合には完全に気道を塞いでしまい.生命を脅かすこともあります。 特に注意しなければならないのは.子供が睡眠弛緩症にかかりやすいことです。 発作を繰り返し.低酸素状態が長く続くと.脳組織に永久的な損傷を与える可能性があります。 したがって.出生後.子供の気道を常に開いておくために.注意深く.忍耐強く授乳することが不可欠である。 授乳の際は.子供をまっすぐな姿勢で抱き.頭を足より少し下にして横向きに寝かせるとよいでしょう。 小顎変形症は通常2~3年で自然に消失し.手術は必要ありません。 外科的治療は主に新生児期に呼吸困難の解消のために行われ.2つの方法があります。 つは舌唇癒着術で.主に安静時や睡眠時に呼吸困難があり.時にチアノーゼや複合肺炎を伴う場合に行われる。