先天性閉塞性巨大尿管.水腎症.2-3%の半尿管滲出液と拡張を伴う。 尿管拡張の原因は.先天性閉塞性巨大尿管.膀胱尿管逆流.すなわち狭窄や逆流がない（形態的な拡張以外に尿管の機能異常がない）.尿道後弁（特に両側尿管拡張）.神経性膀胱.ドライプルーンベリー症候群など他の病態によるものなどが系統的に分析されています。 ここでは.膀胱と尿管の界面が狭くなっている先天性閉塞性巨大尿管に焦点を当てます。 未治療または重症の場合.尿管拡張.水腎症.尿路感染症の再発.結石.腎臓の破壊につながる可能性があります。 1.定義と症状 どの程度まで尿管が拡張していれば.巨大尿管と言えるのか？ 尿管の上限は.新生児から12歳の子供まで.5mmから6.5mmです。 したがって.巨大尿管とは.直径7mm以上のものを指します。 2.画像診断 (1)超音波検査は.すべての赤ちゃんに出生後に繰り返し行うこと。 異なる時期に何度も超音波検査を行うことは.より有意義なことです。 (2) 排尿性膀胱尿道造影：すべての男児は.後部尿道弁を除外するために膀胱造影を受けるべきである。 骨盤内浸出液を伴う巨大尿管疾患のすべての小児は.膀胱尿管逆流を除外するために膀胱造影検査を受けるべきである。 この検査は.子供にとって少し不快なものです。 これは.尿道から小さな管を挿入し.膀胱に造影剤を投与し.管を抜いて排尿させ.X線撮影を行うものです。 (3) 核医学的腎像：後尿道弁がない.あるいは膀胱尿管逆流がない場合.これらの小児は腎像検査を受けるべきである。 尿管の直径が10mm以上の人は.膀胱尿管口閉塞を除外するために核磁気共鳴法（Nephrogram）も受ける必要があります。この検査は.静脈から微量の放射性同位元素を注射するものです。同位体は腎臓で吸収され.排泄されます。 放射線量はレントゲンより低く.親が「核」を語る必要はない。 核医学ネフログラムは.腎臓の機能とアイソトープの排泄速度の両方を測定し.閉塞の有無を判断します。 正常な人は.左右の腎臓の機能が約50％（45～55％）ずつあります。 片側の腎機能が40％以下.または以前より5％低下している場合は閉塞を示唆する。 治療前に診断を確認することが重要です。 ある小児では.超音波検査で尿管と腎盂の拡張が認められ.4回のCT検査とMRI検査が行われたが.正しい診断がつかなかった。 上記のガイドラインと検査体制に従って.排尿時膀胱尿道造影検査と核医学腎臓造影検査を行い.膀胱尿管逆流症.先天性閉塞性巨大尿管なし.後尿道弁なしと判明しました。 3.治療 10年間の追跡調査で.巨大尿管患者の4分の3（73％）が手術を必要としなかったことから.本日のコンセプトは保存療法に重点を置く。 出生前の超音波検査で水腎症が発見され.診断が確定するまでの6～12カ月間は予防的な抗生物質投与が通常推奨されます。長期にわたる所見では.先天性閉塞性巨大尿管.管が赤ちゃんの多くの尿路感染症を引き起こし.子どもの3分の1以上が少なくとも1回は入院していることが分かっているからです。 一方.生後6ヶ月の予防的なうっ血は.感染率を83%減少させることができます。 手術の適応は.感染.結石.疼痛などの臨床症状の発現.腎機能の低下.片側腎機能40％以下.5％低下.胸水の持続的悪化などに限定される。 このような手術の適応を意識することが大切です。 (1) 赤ちゃんが完全な尿管閉塞.感染症.非結核性疾患である場合.ほとんどの医師が穿刺式腎瘻造設術でドレナージを行います。 (2)ステント留置：尿管閉塞のある赤ちゃんでは1歳までに尿管再移植は困難です。 生後2カ月未満の赤ちゃんにステントを入れるのは簡単ではありません。 この年齢の男の子の尿道は.膀胱鏡.ガイドワイヤー.ステント（ダブルJチューブ）を同時に入れることができないからですが.戦略を変えれば可能です。 1歳前の巨大尿管の管理には.ステントを留置するのが一般的な方法です。 ダブルJチューブは2～6ヶ月間体内に留置できますが.当然ながら留置期間が長くなればなるほど合併症（感染.結石.ステントの移動）の可能性が高くなります（最大31％）。 英国小児泌尿器科グループの総意として.1歳未満の小児にはステント留置が望ましいとされています。 (3) バルーン拡張によるステント留置。スペインでは.バルセロナの小児泌尿器科医がこの分野で最も経験を積んでいますが.この方法を採用している施設は世界でもごくわずかです。 (4) 狭窄部を切除し.開存部の尿管を膀胱に吻合する尿管再移植術 (Cohen, Politano-Leadbitter et al)。この手術は何歳になっても可能だという医師もいますが.ほとんどの小児泌尿器科医は.1歳を過ぎたら行うべきだとアドバイスしています。 巨大」な尿管であるため.吻合前に尿管を細くするか折りたたむか（Kalicinski法）.意見が分かれるところである。 巨大尿管の直接吻合で閉塞は解消されるが.若干の逆流がある。 尿管再移植の成功率は94～96％です。 欧米ではほとんどのセンターで開腹手術が行われています。 結論：先天性閉塞性巨大尿管を国際標準に従って治療することは，腎臓を最もよく保護し，合併症を最小限に抑えることができる．