先天性巨大尿管は.原発性巨大尿管とも呼ばれ.病変部位（尿管末端）に器質的閉塞が認められないのに.尿管末端の機能障害により尿管および腎盂が拡張する疾患です。 尿管膀胱接合部に正常な解剖学的構造を有する下部尿路閉塞による巨大尿管と区別する必要があります。
[病因】コンセンサスは得られていないが.尿管末端の筋層の異常発達により.ここで機能的な閉塞が起こることがほとんどであると考えられている。
診断名
(i) 臨床症状
1.排尿・血尿 尿管の拡張や上部尿路の排液不良により.尿路感染症が起こりやすい。 乳幼児は発熱.嘔吐.膿性尿を呈し.小児は血尿が主体である傾向があります。
2.腹痛と膨満感：極度に拡張した患者では腹部が大きくなり.年長児では腹痛のエピソードがある。
3.他の奇形を伴う場合は.滴下.排尿困難.尿失禁などの排尿異常がみられることがあります。
(ii) 試験
腹部は肥大し.小さな子供では嚢胞性の腫瘤が見られることもあります。 小児はほとんど陽性反応を示さない。
2.尿検査で赤血球.白血球が多数認められ.培養で細菌が増殖する場合があります。
3.腎機能測定では.筋酔い.尿素窒素の数値が上昇し.高窒素血症を示すことがあります。
静脈内尿路撮影により.尿管全体に球状の拡張または歪みが認められ.腎盂および踵の軽度の水腎症が認められる.または患部の腎臓および尿管が描出されない場合。
5.Bモード超音波検査で骨盤や膀胱に尿管拡張や水腎症.または腹部の大きな嚢胞性腫瘤に小さな異形成腎を認めるもの。
6.排尿時膀胱尿道造影法一次逆流性巨大尿管は逆流性拡張尿管を示し.二次的には尿道弁.憩室.無気肺やひょうたん型神経因性膀胱を示す。
7.膀胱内の腫瘍や嚢胞の有無.尿管開口部の位置を把握するための膀胱鏡検査と逆行性血管造影.尿管閉塞部位を把握するための逆行性挿管血管造影。
8.利尿剤ネフログラム ネフログラムスキャンで尿管の拡張を確認.閉塞性巨大尿管は核の排泄が遅い。 先天性巨大尿管を示さず.腎臓が低形成である場合もあります。
9.経皮的腎盂造影は.拡張し歪んだ尿管を明確に示し.閉塞は拡張したセグメントの遠位狭窄を明確に示すことができる。
[処置】を行います。］
1.感染を伴わない軽度から中等度の巨大尿管拡張に対しては.少量の予防的な抗生物質の投与が可能である。 経過観察.定期的なBモード超音波検査や尿検査.体長・体重の測定.発育への配慮など。
2 重度の拡張と重度の感染症には外科的治療が適切である。
(1) 尿管膀胱再吻合術：コーエンを用いた一次逆流性・一次非閉塞性または
リードベッター尿管再移植術.狭窄部切除後の閉塞性再移植術を実施すること。
(2) 巨大尿管トリミング：尿管が過剰に引き出され冗長になっている場合.再移植前に遠位尿管をトリミングするか折りたたむ必要がある。
(3) 腎・尿管切除：先天性巨大尿管は腎異形成を伴うことが多く.腎・尿管切除.または対応する尿管との反復腎切除を行う。
(4) 腸管置換膀胱切除術または腸鞘尿管被包術：尿管再移植が失敗した場合や尿管に蠕動運動機能がない場合に適応となる。