耳介は一般的な先天性奇形で.一般に耳介の胎生形成や耳介の軟骨の発達が不完全なためと考えられています。 この2つの変形は別々に存在することもあれば.一緒に発生することもあります。 両耳の方が多いのですが.左右で変形の度合いに違いがあります。 両親の兄弟にも同じような奇形が見られるのが普通です。 正常な耳では.耳介と耳管の角度は90度です。 さらに重症になると.耳介の爪と耳舟の角度が完全になくなり（180度）.反対側の耳輪とその上下の脚も同様となり.耳全体が頭蓋骨の側面に対して90度の角度を持つようになるのです。 最も重症の場合.耳介全体がカールしておらず.受け皿のような構造になっています。