乳管拡張症は.経過が長く.病変が複雑で多様な慢性乳腺疾患です。 Bloodgood (1923) は.乳輪部の乳管が帯状に拡張し.スパゲッティ状の虫や茶褐色の管状腫に似たものがしばしば触知できることから.「乳管の拡張」と呼び.Ewing (1925) は.病変部に形質細胞が顕微鏡的に浸潤していることを発見している。 Adai (1933) は.より詳細な研究の結果.病気の後期になると.乳管分泌物が乳管を刺激して拡張するだけでなく.乳管から流出し.形質細胞の浸潤を主とする乳管周囲炎症反応を起こすことを見出し.「形質細胞乳腺症」と名づけた。 ペインはこれを「閉塞性乳房炎」と呼んだ。 1956年.HaagensenとStoutは.その病理学的特徴から「乳管拡張症」と呼び.形質細胞の浸潤は後期の炎症反応に過ぎず.原発巣とその病理学的特徴は乳管の拡張に基づくと結論づけた。 これによって.病気の本質が明らかになり.みんなに受け入れられるようになりました。 近年では.乳管拡張の必然的な過程ではなく.乳管拡張が独自の特徴的な形態と臨床症状を持つことが示唆され.乳腺炎の一種として扱われるようになっています。
乳管拡張症は.中高年の女性によく見られる.決して珍しくはない良性の疾患で.発症年齢のピークは50～60歳です。 複雑で多様な臨床症状を示すため.乳がんと誤診されやすく.患者さんは不必要で長期にわたる手術にさらされます。
I. 病因
1.乳管ドレナージ障害
先天性乳頭変形.陥没.不潔な毛髪や繊維による乳孔の閉塞.乳管の異常発達.上皮過形成につながる乳房構造の不良炎症性損傷による乳管の狭窄.中断または閉塞などです。 管内に分泌物が蓄積し.管内拡張を起こす。 中高年女性の中には.卵巣減退により乳管が変性し.乳管壁が弛緩して筋上皮細胞の収縮力が低下し.乳管内に分泌物が溜まり.乳管内腔が拡張して本疾患を引き起こす人がいます。
2.ホルモンの刺激に異常がある
性ホルモンの血中濃度に異常があり.排卵前のエストラジオール（E2）と黄体形成ホルモン（LH）の血中濃度は正常より低く.プロラクチン（PRL）の血中濃度は正常より高いことが分かっています。 性ホルモンの異常な刺激により.乳管上皮の異常な産生や乳管の著しい拡張が起こることがあります。 一般に.上皮分泌の異常なホルモン刺激を伴わない閉塞の存在だけでは.管腔の拡張は生じない。 溢流期から塊状期へ進行する主な原因は.管のドレナージ不良であることが多い。
3.感染症
嫌気性菌の感染や乳輪の感染が皮下に侵入し.乳管を貫通した後に瘻孔を形成すると考える学者もいます。 上皮細胞が大量に蓄積して管が閉塞し.脂質様分泌物が管壁から脱出して分解され.周辺組織に化学的刺激や抗原反応を引き起こす化学物質を生成し.プラズマ細胞による炎症プロセスを引き起こす可能性がある。
臨床症状
本疾患の病理学的変化と臨床症状を通じた経過により.3つのステージに分けることができます。
1.急性期
初期症状は明らかではなく.自発的あるいは間質性の乳頭からの溢流があり.絞ったときだけ分泌物が溢れ出し.溢流物は茶黄色あるいは血性膿性分泌物で.この症状は何年も続くことがあります。 病気が進行すると.乳管内の脂質分泌物が分解して乳管壁を刺激・浸食し.乳管外の間質性乳腺に滲出して急性炎症反応を引き起こします。 この時.乳輪内の皮膚は臨床的に赤く腫れ上がり.温かく.触ると痛みを感じます。 腋窩に腫れたリンパ節が触知でき.触ると痛みを感じます。 全身に悪寒や高熱が出ることもあります。 このような急性炎症様の症状は.すぐに治まります。
2.亜急性期（Sub-acute stage
この段階では.急性炎症が治まり.元々の炎症性変化を基盤として反応性線維組織の過形成が起こります。 乳輪部に軽い痛みと圧迫感を伴うしこりができます。 しこりは縁が不明瞭で.大きさがまちまちな乳房膿瘍のしこりに似ています。 膿は腫瘤を穿刺することで取り出せることが多い。 自然に腫れがひいて膿瘍瘻ができることもあります。 膿瘍がひけたり切開した後.長い間治らなかったり.治った後.新たに小さな膿瘍ができて炎症が続いたりすることがあります。
3.慢性期
再発すると.主に乳輪内に境界が不明瞭な硬い結節が1個以上出現し.検査では硬い感触で周囲の組織と癒着し.オレンジピール様の変化で皮膚が局所に付着し.乳首が後退し.重症の場合は乳房が変形することもあります。 血漿や血液の溢流が見られることがあります。 腋窩のリンパ節が触知されることもあります。 臨床的に乳がんとの区別がつきにくいこともあります。 発症期間は様々で.数ヶ月から数年以上と言われています。
上記の臨床症状は必ずしも同じ進行パターンをとるとは限らず.すなわち.最初の症状は必ずしも乳頭分泌物や急性炎症性症状ではなく.まず乳輪下のしこりであったり.慢性期には持続性の傍乳輪瘻が発生する場合もあります。
iii. 調査
(i)検体検査
1.腫れの針吸引細胞診
膿のような物質がしばしば抽出される。顕微鏡検査では.好中球性壊死物質と多数の血漿細胞.リンパ球.細胞残渣が検出される。
(ii) 組織病理学
病理組織学的検査は.腫瘤を切除した後の診断の最も信頼できる根拠となるものです。 検体は.黄褐色.クリーム状または豆腐状の粘液で満たされた拡張した管として見ることができます。 管周囲に線維性組織の過形成とヒアルロン酸変性を認めることがあります。 顕微鏡で見ると.拡張した管の上皮細胞が萎縮して薄くなり.剥離した上皮細胞や脂質様物質が管腔を満たして塞ぎ.管壁が一部破壊されているのがわかります。 尿細管周囲組織には.形質細胞.組織球.好中球.リンパ球が大量に浸潤しています。
(その他の付随的な調査
1.X線イメージング
カテーテル内腔は中程度から高度に不規則に拡張し.蛇行したコースと滑らかで無傷な連続した壁があり.少数の嚢胞性またはピクノティック拡張が見られる。 拡大した内腔に占有兆候がなく.造影剤が均一に内腔を満たしているため.乳癌との区別が可能です。
2.B超音波検査
管は中程度から高度に拡張し.厚みが不均一で.蛇行した動きをしています。 そのうちのいくつかは.嚢胞状またはピクノティックな形状をしており.内腔の中心部に破片形成のエコー的影を認めることがあります。
診断名
本疾患の診断は.詳細な病歴.臨床経過の理解.発症年齢の考察に依存し.多くの場合.以下のようなポイントが正しい診断につながる。
1.40歳以上の非授乳期または閉経期の女性に多くみられ.授乳障害の既往歴がある場合が多い疾患です。 病変は片側に限られることが多いのですが.両方の乳腺が同時に侵されるケースもあります。
乳頭からの分泌物が最初の症状で.唯一の徴候であることもあります。 一門型.多門型があり.血漿型.血性型があります。 乳房を圧迫する部位が複数あると乳頭から分泌物が出ることがあり.病変は多くの場合.乳管を巻き込み.乳輪の大部分も占めることがあります。 乳頭からの分泌物は.間欠的で散発的なものが多い。
乳房のしこりが最初の症状として現れることもありますが.その多くは乳輪の奥にあり.縁がはっきりせず.初期には乳がんと同じように皮膚に癒着してしまいます。
4.しこりが膿になった場合.同側の腋窩のリンパ節腫脹を伴うことが多いですが.感触は柔らかく圧迫痛もあり.病状の進行とともにリンパ節腫脹は徐々に落ち着くことがあります。
5.管壁や管周囲線維組織の過形成や炎症反応により.管が短くなり.引きつった乳首が引っ込む。 時に.皮膚の局所的な浮腫による「オレンジピール」のような外観を呈することがあります。
6.X線マンモグラフィーは.拡張した乳管や嚢胞をはっきりと映し出すことができ.病変の範囲を把握することができます。
7.腫れの針吸引細胞診では.膿のようなものを抽出したり.好中球.壊死物質.多数の形質細胞.リンパ球.細胞の残骸を見つけることができることが多く.病気の診断や鑑別診断に非常に役立つ。 腫脹を切除した後の病理検査が最も信頼できる診断の根拠となります。
V. 治療
乳管拡張症に対する漢方治療について
(a) 漢方治療
(1) 初期：陥没乳頭.ニキビ状の分泌物.悪臭.乳輪に痛みを伴うしこりなどがある場合は.肝を浚い気を整え.紅潮を整える治療が行われます。
トウキ.杜仲.延胡索.山査子.仙禽.鹿茸（各）9g.牡蠣.タンポポ.白葉根.ググル根（各）30g。
(2) 急性期：乳輪のしこりの拡大.腫れと痛み.膿瘍の形成.感覚の変動.全身の寒さへの恐怖.発熱.頭痛など。治療は.清熱解毒.瘀血.腫れをおさえること。
陰花.連翹.黄精.ソープベリー（各）12g.タンポポ30g.瓢箪丸.赤芍.レーマンアイ.半枝蓮.サルビア.生ハトムギ（各）15g.煎じハトムギ9g.白花蛇舌草50g。
(3) 亜急性期：全身および局所の炎症が緩和され.限られた腫瘤が破壊され.膿の溢出が止まらず.副鼻腔や瘻孔が形成される時期で.治療は清熱消腫.血行活性.瘀血除去になります。 タンポポ.全ガジュツ.サルビア.タイガースティック（各）15g.シルバーフラワー.フォーシシア.クルクマ.生サンザシ.シャクヤク.リューシンシ.桃核.赤芍（各）9g.アンジェリカ12g.白花蛇舌草（はくげいそう）30g
(4) 慢性期：亜急性期以降，局所感染がコントロールされ，残存する副鼻腔，瘻孔，潰瘍はしばしば膿性分泌物が溢れ，乳房の皮膚は「オレンジピール様」または変形しており，この時，治療は一般に漢方ではなく，副鼻腔または瘻孔を切開して掻き取り，露出した硬くて丈夫な壁や瘢痕組織，変形した皮膚を取り除き，乳頭組織をできる限り保存しておく必要があります． 術後は傷口に八十二段の綿球を埋め込んで膿や腐敗を取り除き.1日1回薬を交換する。 この手術の利点は.患者さんの痛みが少ないこと.組織の損傷が少ないこと.再発率が低いこと.基本的にバストの形状を維持できることです。
乳管拡張症に対する西洋医学的治療法
(ii) 外科的治療
という治療法として有効です。 発症の段階によって.さまざまな手術方法が用いられます。
1.乳管切除術
病初期の乳輪下管の全般的な拡張と乳輪下腫瘤に乳頭の溢出を伴う場合。 方法は.乳輪縁に沿って湾曲切開し.乳頭を温存し.乳頭下より拡張した管をすべて切除し.乳輪下腫瘤をウェッジで固定する。
2.分割型乳房切除術
乳腺周囲管炎を伴う乳房下腫瘤に対して 手術後の乳房下嚢胞.乳房瘻.乳頭分泌の形成を防ぐため.大きな管と腫瘤周囲の組織を乳頭から除去する必要があります。
3.単純乳房切除術
広範な病変や大きな腫瘤.特に乳輪下に位置し.皮膚癒着が洞道を形成しているものに。 経皮的乳房全摘術または単純乳房切除術を行うことができる。