PSPの診断は生物学的にまだ明確ではないが.中高年では不安定な歩行.易転倒.強直性多動などを伴う核上性視線麻痺の漸増を考慮する必要がある。 具体的な診断基準は以下の通り： 1. PSP（可能性）必要指標：40歳以降の発症.①垂直（上または下）核上性視線麻痺の悪化進行.または.2. または②発症後1年以内に転倒を伴う上方・下方へのスイープが遅くなり.著しい歩行障害がある。 または②のいずれかが存在する。 上記の症状を説明できる病気は他にありません。 除外すべき指標：最近の脳炎の病歴.四肢の失認.複雑な感覚障害.局所的な前頭葉または側頭葉の萎縮.ドーパミン治療に関連しない幻覚や妄想.アルツハイマー型皮質認知症（NINCDS-ADRA基準による重度の記憶喪失.失語.失認）などが挙げられます。 支持の指標：左右対称の可動性過多または強直.遠位より近位の重さ.首の姿勢異常（特に後方伸展位）.レボドパによる治療効果が低いまたは効果がないパーキンソン病症状。 この基準によるprobable PSPの臨床診断の感度は83％，すなわち初診時に83％の症例がprobable PSPと臨床診断されるが，特異度は低く，偽陽性率は最大17％であり，偽陽性例があるとはいえ，ほぼすべてのPSP症例を含む記述疫学調査研究あるいは臨床観察に適していると考えられる。 2.基本的（推定）PSP必須指標：40歳以降の発症.慢性進行性増悪。 垂直（上向きまたは下向き）核上性麻痺で.発症から1年以内に転倒を伴う著しい歩行障害がある場合。 上記の症状を説明する他の病気は存在しない。 除外すべき指標：著しい小脳の徴候や原因不明の自律神経障害（著しい直立性低血圧や排尿障害）の早期発症.重度の非対称性パーキンソン症候群（例：動作低下）.関連構造疾患の神経画像証拠（例：基底核または脳幹梗塞.葉状萎縮など）。 支援の指標：嚥下障害.構音障害の発症が早いこと。 以下のうち少なくとも2つを含む認知障害の早期発症.感情的無関心.抽象的思考障害.言語流暢性の低下.利用または模倣の減少.前頭前野解放徴候。 この診断基準では，基本的にPSPであり，特異度は100％であるが，感度は50％に過ぎず，すなわち初診時にPSPと診断されるのは半数である。治療，分析疫学調査，生物学的研究に適している。 3.PSPの確定診断.必要な指標：臨床診断でprobableまたはbasic PSPと診断され.病理組織学的検査で典型的な病理学的変化と一致することが確認された場合。 除外すべき指標：PCR検査で確認されたウィップル病。 臨床的な診断指標は確立されているものの.最終的には神経病理学的な検査に基づく診断であるため.臨床の現場では一定の困難が伴います。 したがって.今後の研究では.PSPの診断精度をさらに向上させるために.補完的な検査の利用を目指す必要があります。 前頭葉機能障害の神経心理学的研究.前頭葉の糖代謝の低下や線条体のD2受容体密度の低下を示すPET検査.聴覚刺激反応検査の電気生理学的検査.初期の眼球運動記録の解析.マルチリード睡眠追跡法による高速眼球運動睡眠障害の観察など.この分野では多くの研究が行われ.いずれもPSP診断に有用ですが特異性は高くはありません。 .八木下らは.PSP6例.PD9例.線条体黒質変性症（SND）6例のMRI所見と脳検体を用いて.PSP患者の脳幹萎縮とMRI検査で明らかになった信号変化と病理変化の特徴の関連についてレトロスペクティブな研究を行った。 T1強調画像の矢状面では.PSP患者の4例で中脳の前方および後方の直径が短縮し.T2強調画像では.4例で中脳の頭頂部と脳周囲郭に.4例で上・下脳頂部に高信号を示し.これらの信号変化の部位は病的変化と一致したが.PDとSND患者では同様の変化は認められなかった。 PSPのMRIでは.中脳の萎縮と.脳幹の後頭葉周囲と頭頂葉のT2強調画像におけるびまん性の高信号が特徴的な変化であると考えられています。 筆者は.PSP病態に特徴的なNFTと線状網状層の化学組成を調べ.その組成と遺伝子発現機構を明らかにし.その特異的成分を特定し.末梢体液検査の特異的診断マーカーとして.PSPの早期診断に役立つ可能性を示唆している。