外反症は先天性の腹壁欠損症で.出生数5000人に1人程度と稀な病気です。 男児に多く見られる。肝臓はもちろん.腸も透明な膜で覆われているだけです。 この奇形は.出生前超音波検査でスクリーニングすることができます。 39週目では赤ちゃんの手足がお腹の前に出て見えなくなってしまうので.34週目初期の超音波検査が39週目の超音波検査より見やすいです。 1.妊娠を継続すべきか? 親が直面する重要な決断は.妊娠を継続するかどうか?これは医学的な問題だけでなく.倫理的な問題でもあります。 子供の生存率は70%から95%と幅があります。 生存率に影響を与える最も重要な要因は.先天性心疾患の存在(7-47%)と.多くの症候群を含む染色体変異(最大20%)である。 よくあるのは.内臓や舌が大きく.出生体重が4kg以上とかなり大きいベックウィズ・ウィデマン症候群で.出生直後の低血糖がよく見られます。 これらの症候群や先天性心疾患がなければ.赤ちゃんの生存率は95%に近いと言われています。 その他.神経症(最大30%).陰核症(最大15%)などがあります。 2.治療法の選択:出生後の治療は.臍のふくらみの大きさによって全く異なります。 膨らみの大きさだけでなく.腹腔内にこれらの内臓が収まるかどうかも重要なポイントです。 (1) 小さな臍の膨らみ:これを一段階で引っ込め.腹壁欠損を閉鎖することができる。 (2) 巨大な臍のふくらみ:ほとんどの医師は.臍のふくらみの細胞質の破裂を避け.上皮化するように保存的治療を選択します。 子宮膜の破裂はできるだけ避けなければならない。 感染を防ぐために.滅菌した軟膏を毎日塗る必要があります。 臍のふくらみは.皮膚が少しずつ成長して細胞膜が少なくなってきた生後数ヶ月から1歳くらいになったら閉じます。 (3) 中等度の臍の膨らみ:オプションとして.シリコンパッチカバーで一時的に内臓を保護し.1週間程度で腹腔内に収納し.その後腹壁を縫合することが可能です。また.先に皮膚で内臓を覆い.赤ちゃんが大きくなってから(1歳前後)腹筋層を追加して内臓を覆うという方法もあります。