1.巨大な臍の膨らみ
腹壁の欠損輪の直径は5cm以上.時には10cm以上になることもあり.膨らんでいる部分の直径はさらに大きくなることが多く.お饅頭のような膨らみとして腹部の中央に突出し.その上部に臍帯が付着していることもある。 出生後.嚢内の臓器は透明な膜を通して見ることができ.嚢の内容物には小腸や結腸のほか.肝臓.脾臓.膵臓.さらには膀胱も含まれる。6～8時間後には.嚢壁への血液供給が不足し空気にさらされるため.嚢は白濁して浮腫状になり.2～3日後には乾燥してもろくなり.破裂して壊死することさえある。 嚢胞壁の破裂は腹腔内感染や嚢胞内臓器の脱出を引き起こし.重症の場合は死に至ることもあるため.早期の治療が必要である。 約1％の小児では.陣痛前または陣痛中に嚢胞膜が破裂し.内臓が脱出する。 子宮内で嚢胞膜が破裂すると.脱出した臓器は羊水に長時間浸されたために浮腫性.肥厚性.光沢を帯び.炎症性滲出液に覆われ.表面にはメコニウム色のフィブリンが多く.腹腔内に二次感染を起こし.死亡率が高くなる。 分娩時に嚢胞膜が破裂していれば.内臓や腸管は明るい赤色で.黄色いフィブリンに覆われていないので.緊急処置で児を救うことができる。 膀胱膜の破裂時期は様々であるが.すべての症例で膀胱膜の残存が認められる。 嚢胞膜の基部の皮膚は嚢胞膜の表面に沿って這い.最終的には嚢胞膜痂皮の下に結合組織を形成して嚢胞膜の表面を覆うことがある。 皮膚と嚢胞膜の接合部は感染しやすく.腹腔内に広がることがある。 2.小さな臍の膨らみ 腹壁欠損輪の直径が5cm未満で.オレンジ色.あるいはオリーブ色のような腫瘤として腹部中央に突出している。膨らんでいる部分の直径は腹壁欠損輪よりも大きいことが多いので.先端のようなもので腹部中央を形成することがある。 嚢の内容物はほとんどが小腸のみで.時に横行結腸もある。 分娩時に臍の肥大が認められた場合は.その中の腸を結紮して腸管壊死を起こさないように.臍の上で結紮する必要がある。 明確な診断は.臨床症状と徴候に基づいて行うことができる。