臍帯膨隆は.欠損を伴う腹壁の先天性奇形で.出生数5000人に1人程度と稀な疾患です。 男児に多く見られる。肝臓はもちろん.腸も透明な膜で覆われているだけです。 この奇形は.出生前の超音波検査でスクリーニングすることができます。 私の経験では.39週では赤ちゃんの手足がお腹の前で固定され.視界が遮られるため.39週の超音波検査より34週初期の超音波検査の方が見やすいと思います。 妊娠を継続すべきか? 妊娠を継続するかどうかは.親にとって重要な決断です。これは医学的な問題だけでなく.倫理的な問題でもあります。 最終的に現実を直視しなければならないのは親御さんであり.小児外科医としてできることは.親御さんが最終的な選択をするための重要な情報を提供することくらいです。 子供の生存率は70%から95%と幅があります。生存率に影響を与える最も重要な要因は.先天性心疾患の存在(7~47%)と.多くの症候群を含む染色体変異(最大20%)である。 一般的なものは.赤ちゃんの内臓や舌が大きいベックウィズ・ウィデマン症候群.出生時体重が4kg以上と大きいことが多い.出生時の低血糖などです。これらの症候群や先天性心疾患がなければ.生存率は95%に近いと言われています。 その他.神経症(最大30%).陰核症(最大15%)などがあります。 治療法の選択:出産後の治療は.膨らみの大きさによって全く異なります。膨らみの大きさだけでなく.腹腔内にこれらの内臓が収まるかどうかも重要なポイントです。 1.小さな臍の膨らみ:これを一段階で引っ込め.腹壁の欠損を閉じることができる。 2.巨大な臍の膨らみ:ほとんどの医師は.臍の膜の破裂を避け.上皮化させるために保存的治療を選択します。 腹膜の破裂はできるだけ避けなければならない。感染を減らすために.滅菌した軟膏を毎日塗る必要があります。 臍のふくらみは.皮膚が少しずつ成長して細胞膜が少なくなってきた生後数ヶ月から1歳くらいになったら閉じます。 3.中等度の臍の膨らみ:オプションとして.シリコンパッチで一時的に内臓を保護し.1週間程度で腹腔内に収納し.その後腹壁を縫合することが可能です。また.先に皮膚で内臓を覆い.赤ちゃんが大きくなった頃(1歳頃)に腹筋層を追加して内臓を覆うことも可能です。 最近.出生前の胎児の臍の膨らみがあるご夫婦が私のところに来て.いろいろと相談され.よく考えた結果.赤ちゃんを残すことにされました。生まれて数時間後.赤ちゃんに腹部修復術を施しました。生後3日目には人工呼吸器もなくなり.母乳も出るようになり.とても順調に回復していきました。 これは良いケースです。手術後.1~2週間はNICUで人工呼吸器をつけておく必要がある赤ちゃんも珍しくありません。また.メルボルンでシリコンパッチの感染例を見たことがあります。 つまり.この病気の治療には浮き沈みがあるのです。