脈絡叢乳頭腫は.脳室の脈絡叢の上皮細胞から発生する成長が遅い良性腫瘍で.小児に多く.水頭症を伴うことが多い疾患です。 本疾患の発生率は低く.海外文献によれば.頭蓋内腫瘍全体の0.4%〜0.6%.神経上皮性腫瘍の1.7%〜2.0%を占めるとされています。 年齢に関係なく発症しますが.主に10歳以前の小児に多く.小児の頭蓋内腫瘍の約3％を占めます。 文献によると.10歳未満の小児が脈絡叢乳頭腫全体の48％を占め.約20％は1歳未満の乳児に発生すると報告されています。 女性より男性に多く.男女比は1.6：1である。 好発部位は年齢により異なるが.小児では側脳室.成人では第4脳室に多く.側脳室では三角部.または側頭角.前頭角.体腔角に腫瘍が存在することが多い。 後頭蓋窪部に発生した脈絡叢の乳頭腫は.側脳室窩または第4脳室内に見られるが.腫瘍が側脳室窩または第4脳室に発生し側孔から先小脳角に突出する先小角にも見られる。 後者は.第4脳室外側溝または第4脳室内に発生し.外側孔から先小脳角に突出した腫瘍が原因である。 時には.脈絡叢組織の胚の残骸の異所性発達により.脳の凸側に腫瘍が発生することがあります。 病理学的特徴 脳室脈絡叢組織から発生する腫瘍である。 通常.小さく.ピンク色の結節状で.周囲の脳組織と明確に区別されます。 腫瘍の表面は小さく.乳頭状または顆粒状で.桑の実状とも表現されることがあります。 腫瘍の表面はザラザラしていて落ちやすく.もろい質感です。 臨床症状 発病期間は様々で.平均して1年半程度である。 頭蓋内圧の上昇と神経障害の限定的な発現の2種類に大別されます。 患者さんの多くは水頭症を患っており.その原因としては.脳腫瘍の位置によって脳脊髄液循環が直接阻害されることによる閉塞性水頭症.脳脊髄液の産生・吸収の障害による交通性水頭症などが挙げられます。 また.この腫瘍は頭蓋内圧を上昇させる重要な原因でもあります。 乳幼児や小児では.頭蓋内圧の上昇は.頭蓋骨の肥大や前部チムニー緊張の増大.無気力.嗜眠または過敏症によって現れます。 高齢者や成人では.頭痛.嘔吐.視神経乳頭腫.さらには発作性昏睡を呈することもあります。 2.限定的な神経障害 限定的な神経障害の発現は.腫瘍の位置によって異なる。 腫瘍が側脳室にある場合.その半数は反対側に軽度の錐体束徴候を示し.第3脳室後部にある場合は両目の上方視困難を示し.後頭蓋凹部にある場合は不安定な歩行.眼振.運動失調を示すことがある。 側脳室内に位置する個体は.頭部腫瘤を呈することがある。 本疾患では.自然くも膜下出血の既往が認められます。 腫瘍の多くは脳室内に存在し.一部は可動性であるため.頭位てんかんの急激な増悪と救済を呈する患者様もいらっしゃいます。 これは.腫瘍が移動した後.突然脳脊髄液の循環が阻害されたためと思われます。 CT検査：CTスキャンで腫瘍は高密度で.エンハンスドスキャンで一様に増強される。 境界は明瞭で不規則であり.病的な石灰化が確認できる。 腫瘍は片側または両側にできることがほとんどで.側脳室内にできた場合は三角形の部分が多くなります。 脈絡叢の乳頭癌を除き.ほとんどの腫瘍は脳室内に限局しており.正中線の構造を明らかに変位させることはありません。 2.MRI検査：腫瘍のMRIでは.Tl強調画像で低信号.脳実質の信号より低いが脳脊髄液の信号より高い.Tおよび2強調画像で高信号.脳脊髄液との境界がはっきりしていて腫れの輪郭が不規則.その一部は石灰化として見ることができます。 腫瘍は著しい造影効果を有し.水頭症である。 治療と予後 脈絡叢乳頭腫の治療は外科的切除で.できるだけ完全に切除することが望まれます。 第4脳室内に発生したものは後頭蓋凹部に開頭し.先小脳角に向かって突出したものは外側後頭蓋鉤部切開を行い.Shenに単骨窓を行うことができる。 腫瘍が大きすぎる場合.深部構造へのダメージを防ぐために無理に完全切除する必要はありません。 腫瘍を完全に取り除くことはできないが.水頭症を緩和することができる場合は.シャント手術を行う必要があります。 腫瘍が脈絡叢乳頭腫の場合は.術後に放射線治療を行う必要があります。 顕微鏡下脳外科手術の技術の進歩により.手術死亡率は1％未満に抑えることができ.腫瘍を全摘出した患者さんは.長期的に非常に満足のいく経過をたどることが多いのです。