血管芽腫は厳密に言えば血管奇形であり.通常は神経筋動脈球の末端四肢の内網状層に発生し.毛細血管網の前で細動脈が短絡する（動静脈吻合）.すなわち – 血管芽腫の変形で.末端に分布する細動脈が毛細血管網を通らずに静脈に導かれる吻合装置で.その 末端の細い動脈を毛細血管網を通さずに直接静脈に導入する吻合器です。 血管球は.1）球に入る小動脈.2）吻合管（Sucquet-Hoyer管とも呼ばれる）.3）一次集合静脈.4）球内の網状構造.5）包絡線の5つの部分から構成されています。 血管肉腫は.爪や足の爪の下に見られることが最も多く.その提示には一定の臨床的特徴があります。 発症率が低いにもかかわらず.誤診されたり見逃されたりすることが多い病気です。 血管芽細胞腫には2つの臨床型があり.1）孤立型はより一般的で.自発痛.圧痛.冷感という典型的な3つの臨床症状がある。 2.複数個所で発生するタイプと1個所で発生するタイプがあります。 まれに.多発性腫瘍の患者さんでは.「定動脈症候群.びまん性動静脈瘻.内臓動静脈瘻」を併発することがあります。 剣状突起下血管芽腫の患者は.典型的には.発作性または持続性の.触ると限局された.寒さで誘発または増悪する.刺すようなまたは焼けるような.性質の強い限定的な痛みを呈する。 血管芽細胞腫がなぜ痛みを引き起こすかについては.いくつかの説明があります。 血管芽腫内に存在する肥満細胞が周囲の侵害受容器を刺激し.5-ヒドロキシトリプタミンやヒスタミンなどの痛みを引き起こす物質を放出し.激しい痛みをもたらすことが示唆されています。 また.痛みの原因は血管を取り囲む神経線維が腫瘍を通過するためと考えられており.神経終末の数が痛みの程度に関係するとされています。 また.血管芽腫を通る血流が変化し.その変化が神経線維を刺激して痛みを発生させることが関係していると考えられています。 診察では.剣状突起下は紫色または紫紅色で.2～5mmの大きさの限局した隆起があり.淡紅色または赤色で.包皮は無傷.柔らかい感触.境界は明瞭.癒着はない。 腫瘍は.大きさと配列が均一な多層の上皮細胞に囲まれた多数の血管を含み.腫瘍は線維性組織に包まれています。 また.血管肉腫の組織が見られないケースもあります。 身体検査：Lovesテストが陽性であれば.すなわち.ペーパークリップまたは太い頭の針のキャップで腫瘍の表面を圧迫すると.前腕または上腕に放射状の激しい痛みが生じますが.腫瘍部分から少し離れたところを圧迫すると痛みはありません。 3つの主な臨床症状とLovesテストが陽性であれば.簡単に診断できます。 剣状突起下血管芽腫と診断された場合.外科的切除が必要であり.包皮も含めて完全に切除する必要があります。 しかし.病気の縦断面に関する知識が不十分なため.しばしば治療が失敗することがあります。 正しい手術方法には次のようなポイントがある：（1）術前の位置決めと手術部位のマーキング.（2）指根部の神経ブロック麻酔.（3）近位指骨中央部のゴム片による止血.（4）術前のマーキングに従って爪に窓を開ける 手術は手術用拡大鏡や顕微鏡で腫瘍を完全に除去し.病巣を除去した後はワセリンのガーゼで局所的に埋め.局所正常組織が増殖して埋められる後に取り除き.周辺のドレッシングは適宜取り替える .