半顔面萎縮症は.形成外科でよく見られる疾患の一つです。 しかし.相談に来られる患者さんは.すでに思春期以降の年代であることが多いのです。 これらの子どもたちは.子どもの頃から局所的な顔面萎縮に悩まされてきましたが.親や遠隔地の医師がこの症状を認識できないため.全身CTやMRI.さらには病理検査など多くの検査を受けてきましたが.結局原因はわからず.中には強皮症などの免疫系疾患と誤診されるケースさえあります。 患者さんはたくさんの薬を飲み.たくさんのお金を使いますが.萎縮は続いています。 半顔面萎縮を認識し.不必要な過剰治療を避けるために.この病気の特徴を紹介します。 進行性片側顔面萎縮症候群は.比較的よく見られる頭蓋顔面奇形で.Parry (1825), Romberg (1846), Eulenburg (1871) によって初めて報告され.Romberg病と名付けられた顔面の後天的軟組織障害である。 発症は遅いが進行性で.通常5〜15歳.中には1〜2歳で発症し.2〜10年続くものもある。 男性より女性に多く.1.5：1で.顔の半分または一部が部分的に萎縮し.通常は片側に限局して発症します。 有病率は左右同じで.片側有病率は95％.両側有病率は約5％です。 約7％の患者さんが.片方の手足や体幹に萎縮の症状を認めます。 Penslerによると.軟部組織のみの萎縮が15％.軟部組織の萎縮と骨の短縮が85％の患者さんに見られるという。 思春期を過ぎると.萎縮は安定する。 病気の初期には.眉毛の上や額.眼窩下など顔の特定の部位に色素の増減が見られることが多く.皮膚は褐色または白色で.その後徐々に拡大し.完全に消失するまで皮下組織の陥没を示し.三叉神経の分布に伴うか.場合によっては枝の分布域のみで.皮膚.粘膜.骨.筋肉に変化が続くが.筋肉はある程度の機能を維持でき.顔面神経もない状態である 場合によっては.皮膚が薄く乾燥し.強皮症に似た症状を呈したり.筋肉や骨と関連して.はっきりとした変形を形成することもあります。 検出の接合部に顕著な凹みがあります。 患者さんによっては.患側の舌.鼻軟骨.耳の軟骨.硬口蓋の粘膜.舌や口唇が侵されることもあります。 また.皮膚や毛髪にも大きな変化が見られることがあります。 重症の場合は.同側の頭蓋骨や眼窩内容物が皮膚に影響を及ぼし.眼球が陥没し.視力が低下したり.全く見えなくなったり.眼瞼下垂になることもあります。 また.てんかんや三叉神経炎病変を併発していることも多い。 10歳未満で発症した場合.顔面骨格が未発達であるため.顔面器官の変形や変位が生じ.重度の変形を生じることが多くあります。 10歳を過ぎると.軟部組織が主に侵されるようになります。 現在に至るまで.進行性半側顔面萎縮症の原因は不明である。1964年.Rogersは773例の半側顔面萎縮症を観察し.病因は不明であると結論づけた。 考えられる主な病因論は以下の4つである。 1.感染説 Mobiusは.猩紅熱.麻疹.デング熱.結核などの特定の感染症によって.交感神経系が組織に生じる炎症過程.例えば歯槽腫.歯周炎などによるものと考えている。2.交感神経説 半顔症萎縮症の患者には交感神経過興奮を有することが多く.血管収縮障害.神経角膜炎の原因となる可能性があるという。 三叉神経説 Mondelは.三叉神経分布の組織萎縮が三叉神経炎に関連していると剖検報告した4。強皮症説 Peskovo Stockarは.1961年に皮膚.皮下組織にしばしば慢性炎症性進行性壊死性病変が生じ.組織学的に見て瘢痕形成.表皮の薄化.角化症が認められると報告した。 顔面.脳.頸部への外傷や.甲状腺手術による頸部交感神経刺激で半顔面萎縮が誘発された患者さんも少なくありません。 病因は不明であるが.半顔面萎縮は自己限定的で良性の疾患であり.思春期以降に萎縮は基本的に停止し.治療は主に美容的なものとなる。 自家脂肪移植は.従来の遊離自家組織移植よりも侵襲が少なく.術後の表情も自然で人目につかないため.現在.半顔面萎縮の最も好ましい治療法として推奨されています。