非ホジキンリンパ腫の多くは.免疫芽細胞性リンパ腫やびまん性小型未分化リンパ腫を含む組織学的に悪性度の高い進行性β細胞性リンパ腫である。HIV感染に伴う非ホジキンリンパ腫は.診断時にびまん性であることが多く.骨髄や消化管などの節外組織や.中枢神経系や体腔などHIV感染とは無関係のホジキンリンパ腫が浸潤する部位に発生することがあります。 HIV感染に伴う非ホジキンリンパ腫の病態は.組織型や浸潤部位によって異なる場合があります。例えば.B細胞クローン増幅を引き起こすEBVは.ほとんどのバーキット様リンパ腫とほぼすべてのHIV感染関連CNSリンパ腫で検出されるが.他の免疫芽細胞リンパ腫ではほとんど検出されない。同様にC-myc癌遺伝子再配列とp53癌遺伝子変異は.びまん性小型未分化リンパ腫の典型的な症状であるが.免疫芽細胞リンパ腫ではまれである。 臨床症状 徴候と症状 非ホジキンリンパ腫は.ホジキン病.急性および慢性白血病.伝染性単核球症.結核(特に肺門リンパ節腫脹を伴う一次結核).およびフェニトインナトリウムによる偽リンパ腫などリンパ節腫脹を引き起こす他の病気と区別する必要がある。診断は摘出した組織の組織学的検査によってのみ可能である。通常の組織学的診断基準は.正常なリンパ節構造の破壊と.典型的な腫瘍細胞による包皮および隣接する脂肪への浸潤である。表現型検査は.細胞起源とそのサブタイプを決定し.予後を決定するのに役立ち.また治療法の選択肢を決定するのに貴重な場合がある。転移性癌を除外しつつ.免疫ペルオキシダーゼ検査(未分化悪性腫瘍の鑑別診断によく用いられる)で白血球パブリック抗原(CD45)の存在を判定する。この方法は.固定した組織で白血球共通抗原を測定することができます。また.ほとんどの表面マーカーは固定組織上で免疫ペルオキシダーゼ法を用いて調べることができるが.遺伝子再配列や細胞遺伝学的検査には新鮮な組織が必要である。 合併症 臓器浸潤は広範囲に及び.骨髄と末梢血の両方が侵されることがある。浸潤部位としては.ウェクスラー咽頭輪.消化管.精巣.腹腔内リンパ組織などが多く.白血病様の血液変化を示す骨髄組織もあります。 検査試験 1.組織学的検査 本疾患の診断は.摘出した組織の組織学的検査によってのみ可能です。通常の組織学的診断基準は.正常なリンパ節構造の破壊と.典型的な腫瘍細胞による包皮および隣接する脂肪への浸潤です。 2.免疫ペルオキシダーゼ検査。転移性がんを除外しつつ.白血球公共抗原の存在を判定する。この方法は.固定された組織で白血球共通抗原を測定するために使用することができます。ほとんどの表面マーカーは固定組織でも免疫ペルオキシダーゼ法で調べることができるが.遺伝子再配列や細胞遺伝学的検査には新鮮な組織が必要である。 診断根拠 臨床症状 無痛性リンパ節腫脹が主体である。ウェクスラー環.消化管.精巣浸潤.腹腔内リンパ節腫脹がホジキン病より多く見られる。ホジキン病は.初期には1~2箇所のリンパ領域に限局していることが多く.進行に伴い隣接するリンパ領域に順次拡大する傾向があります。非ホジキンリンパ腫は.骨髄に浸潤することが多く.血液像に白血病様の変化を示すことが多くなります。発熱.体重減少.寝汗などの特異な全身症状は.ホジキン病に比べて少ないです。 病理組織学的検査。本疾患の診断を確定するための主な根拠となる。 誤診されやすい病気 1.ホジキン病。 2.急性および慢性白血病。 3. 伝染性単核球症。 4.結核(特に肝門部リンパ節腫脹を伴う一次結核).フェニトインナトリウムによる偽リンパ腫などリンパ節腫脹を起こす病気は区別されます。 予防 悪性リンパ腫は.その原因となるさまざまな要因に対処して予防することが重要です。正常な免疫監視機能の低下.免疫抑制剤.活性型潜在性ウイルスによる腫瘍形成作用.特定の物理的物質(放射線など)や化学的物質(抗てんかん薬.副腎皮質刺激ホルモンなど)の長期適用などがリンパ系組織の増殖を招き.最終的には悪性リンパ腫に至る可能性があると考えられています。したがって.個人および環境の衛生に留意し.薬物乱用を避け.有害な環境下での作業時には個人保護に留意すること等が重要である。