顔面痙攣の管理に関する中国の専門家のコンセンサスが.Chinese Journal of Microinvasive Neurosurgery誌の2014年11月20日号に掲載されました。
提言のポイントは以下の通りです。
I. 概要
顔面痙攣(HFS)は.感情やストレスによって悪化する.片方または両方の顔面筋(眼輪筋.表情筋.口輪筋)の発作的な不随意の痙攣を繰り返し.目の開きにくさや口角のゆがみ.重症例では耳のひっかかり雑音を伴うものです。
中高年に多く.男性より女性がやや多く.発症年齢も若い傾向があります。 顔面筋の痙攣は片側が多いのですが.両側の顔面筋の痙攣があることも珍しくありません。
診断名
診断は主に特徴的な臨床症状によって行われ.関連する補助的検査として電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などが行われます。
電気生理学的検査には.筋電図(EMG).異常筋反応(AMR)または側方拡散反応(LSR)検査が含まれます。
画像検査では.顔面痙攣の原因となっている頭蓋内病変を特定するために.CTやMRIを使用します。
3.顔面痙攣の患者さんでは.通常.発症当初はカルバマゼピン治療が有効です(効果がない患者さんも少数ですがいます)。
鑑別診断
1.両側眼瞼痙攣:不随意的な眼球閉鎖が繰り返し起こる症状で.両側の眼瞼に同時に始まることが多く.開眼困難や涙の減少がしばしば見られますが.病気の進行とともに症状は常に両側の眼瞼に限定されるようになります。
2.メージャー症候群:最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると次第に眼瞼裂の下の筋肉の不随意痙攣が現れ.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は次第に下方に拡大し.首.手足.体幹の筋肉まで巻き込んでしまう。
3. 咬合痙攣:片側または両側の咀嚼筋の痙攣で.上下の顎の咬み合わせや歯ぎしり.開口障害などを様々な程度で呈し.三叉神経運動枝の病変が原因の一つとして考えられています。
4.後顔面神経麻痺:同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.それに伴う口角やまぶたの運動として現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて特定することができます。
治療法
薬物療法:カルバマゼピン.オクスカルバゼピン.バリウムなどが一般的で.フェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドールなどが代替薬として使用される。
2.ボツリヌス毒素注射:一般的に使用される薬剤は.注射用のA型ボツリヌス毒素です。
3.微小血管減圧術:適応は.原発性顔面痙攣の明確な診断.および頭蓋CTやMRIによる二次的病変の除外などです。
顔面筋痙攣の症状が重く.日常生活や仕事に影響を及ぼす患者.手術を受けることを強く希望する患者.薬物療法やボツリヌス毒素による治療を受けた患者でも.効果不十分.効果なし.薬剤アレルギー.毒性の副作用がある場合は積極的に手術すること.MVD手術後に再発した患者は再度手術できる.MVDの患者
手術後に失敗した患者さんでも.最初の減圧手術が不十分と考えられ.術後のAMR検査が陽性であれば.早期の再手術が検討されることがあります。
V. 合併症
一般的な合併症として.脳神経機能障害.小脳・脳幹損傷.脳脊髄液漏出症.低頭蓋圧症候群.その他の合併症など。