近年.第一・第二頬弓症候群の早期治療について相談される親御さんが増えています。 患者さんの地域が異なるため.入手できる医療情報にも大きな差があり.ほとんどの親御さんは焦りながらも明確な治療の指針がないのが現状です。 20年近くこの疾患の研究と治療に携わってきた顎顔面形成外科医として.この種の変形の早期包括的治療について.親御さんに深くお話しする義務があると感じています。 Hemifacial Microsomia)と呼ぶべきであろう。 出生児の約3500分の1から5600分の1の割合で発生し.したがって一般的な先天奇形である。 家族性は明らかではなく.明確な遺伝率もない。 男女間.左右間の発生率に有意差はない。 奇形の原因はまだ不明であるが.胎生期の第1耳下腺弓および第2耳下腺弓の発達における血腫および神経堤の発達異常が病因であると考えられている。 奇形は片側性に起こるが.両側を侵すこともある。
2.問題の臨床症状：
第一・第二耳下腺弓症候群の重症度は様々で.病変の範囲や程度も様々です。 軽症例では.両側顔面対称で.耳の前に付属器が存在するだけであり.この場合.家族からの要望があれば.付属器の切除のみを行うことができる。 重症例では.顔面短縮.皮下軟部組織の脆弱化.顎偏位.顔面神経低形成.横裂.程度の差はあるが外耳変形や無耳症を呈することがある。
3.診断と類型化の問題：
第1耳下腺弓症候群と第2耳下腺弓症候群の症状は多様で.非常に軽度であったり.非常に重度であったりするため.これらの奇形は.重症度.病変.症状の程度が異なる先天奇形群であり.正確な診断と類型化は.今後の順次治療の指針として大きな価値があります。
I型：下顎の上行枝と胴体の両方に軽度の低形成がある。
II型：下顎顆と上行枝が短い.扁平な顆.関節窩がない.冠状突起がない可能性がある.顆は側頭頭蓋底でわずかに窪んだ骨表面に付着している。
IIA型：下顎骨と顆頭の大きさや形態は正常と異なるが.顆頭と関節窩の結合は保たれており.関節窩の位置も正常で.顎関節の機能もほぼ正常である。
IIB型：下顎顆部が大きく変位し.患側の顎関節の機能が大きく失われ.両側の動きのバランスが保てなくなる。
Ⅲ型：下顎骨の上顎に薄い骨層しか残っていない.あるいは完全にないもので.顎関節は存在しない。
4.治療上の問題点
4.1 半顔面短縮症の治療原則と手術の選択肢
半顔面短縮症は顔面器官.軟部組織.頭蓋顔面骨に関与しており.変形の重症度はさまざまで.出生後の成長発育に伴って徐々に悪化する可能性があるため.治療は段階ごとに異なる治療法を選択する体系的なプロジェクトとなり.変形の矯正は一朝一夕には達成できません。 両親は.変形の特徴.治療の複雑さと長期性を理解する必要がある。
(1)1歳まで
1歳前後では.耳介前付属器摘出術が可能です。 また.横顔面裂（別名：巨舌症）のあるお子さんには.同時に巨舌症矯正術を行うことで.顔貌の改善と哺乳機能の回復を図ることができます。 この時期には.外耳と下顎変形の矯正は考慮されません。 専門家の中には.上記の手術は生後3ヶ月から可能であると提唱する人もいますが.私の個人的な意見としては.生後1歳前後で行う方が良いと考えています。なぜなら.この時期の子供は手術や麻酔に対してより耐性があり.手術がより安全であること.また.この時期になると子供の口の解剖学的構造がより明確になり.手術の修正がより正確になるからです。
(2) 6～14歳
混合歯列期の6～14歳は.外耳変形や著しい顔面偏位.非対称性を伴う場合.下顎牽引骨形成術や外耳再建術を行うのに最適な時期である。 下顎延長術は2歳以降でも可能であるとする学者もいるが.下顎がある程度発達しているため手術が行いやすく.またこの時期であれば子どもの協力が得られるため治療がスムーズに行われることから.6歳以降が適切であると考える。 しかし.呼吸や睡眠に影響を及ぼす重度の両側性下顎骨形成不全の場合は.呼吸機能を改善させるために2歳で下顎延長術を行う必要がある。
手術方法の選択：
①開口性Pruzansky I型の患者は.変形が軽度で.ほとんどが咬合平面の傾斜を伴わず.著しい顔面偏位がなく.両側下顎の開閉口運動がバランスのとれた左右対称の状態であるため.骨再建手術は成人期まで延期すべきである。
下顎の上顎の高さが中等度から重度の不足がある患者（Pruzansky II型）は.下顎延長術の対象となる。 骨形成の後退は.下顎を全方向に長くするだけでなく.軟組織や咀嚼筋も長くするため.再発を減らすことができる。 さらに.長くなった下顎は.上顎と顆部の解剖学的な形.位置.大きさが正常なものに近くなる。
③プルザンスキーIII型（上顎枝.顆部.顎関節窩がない）の患者では.下顎上顎枝の再建は6歳頃に行う。 従来.下顎枝上行枝の再建には肋軟骨が用いられてきたが.成功率が低く合併症も多いため.次第に吻合線維フラップによる再建に取って代わられた。 再建された上行枝の成長発育に応じて.必要であれば後に長さを延長することができる。
(3) 14歳以降
14歳以降になると.頭蓋顔面骨のさらなる成長変化はごくわずかである。 この時期の再建手術の適応は.(1)術後の再建部分や患部の成長速度が正常側ほど早くなく.骨の変形がある。
この段階で存在する軟部組織の欠損や顔面輪郭の不良は.自家脂肪注入による改善が考慮されます。
4.2 小児半側顔面短縮症治療における早期介入へのアプローチ
半側顔面短縮症の患者は.影響を受けた顔面骨の成長可能性が通常より低く.変形は成長と発育に伴ってさらに悪化します。下顎の変形が最も初期で顕著であり.これは変形の重症度を表すだけでなく.成長と発育に伴って変形がどの程度進行するかを予測し.変形が 下顎の変形は.上顎の正常な下方への成長を妨げ.二次的な正中顔面変形.咬合平面の傾斜.眼窩平面の傾斜を引き起こす可能性がある。 下顎の変形を早期に治療することにより.二次的な変形の形成や程度を予防・軽減し.頭蓋顔面骨格の調和のとれた発育を促すことができる。 早期に治療すれば.顔面の変形はまだ複雑ではなく.手術は比較的簡単で.ほとんどの患者は.上顎骨や眼窩骨に対する手術など.成人期のより大規模で複雑な手術を避けることができる。 さらに.就学前.つまり歯の生え変わりの時期に下顎の変形を矯正できれば.永久歯の生え変わりの時期に自己調整によって噛み合わせや顎の関係をよりよく改善することができます。 また.早期治療は子供の心理的発達にも有益です。
手術の目的は.変形した下顎の正常な解剖学的位置.つまり患側の下顎の下方.前方.正中位の回転を回復することです。
外耳変形症では.外耳再建術と下顎延長術を合理的に組み合わせることで.手術回数を短縮し.子供の苦痛や経済的負担を軽減し.治療成績を大幅に向上させることができます。
(1) 術前計測と手術デザイン
デジタル手術技術により.子供の半顔面低形成の顎変形の特徴と重症度を分析し.骨切りと骨牽引のシミュレーションを行い.正確な骨切りラインと下顎延長器の固定位置を決定し.最も適した手術方法を見つける。 患者さんによっては.術前に手術用テンプレートを作成し.そのテンプレート上に側方骨皮質内の下歯槽神経束のコースをマーキングして.骨切りラインがこれらの損傷しやすい構造を避けるようにします。
(2) 手術アプローチ
手術の第一段階：全身麻酔下で顎下切開を行い.術前にデザインした骨切り方向とリトラクターの位置に合わせて骨切りラインをデザインし.下顎リトラクターを装着し.皮膚切開からリトラクター先端のエクステンションバーを延長方向に突出させる。 耳の変形が小さい患者には.軟組織拡張器も同時に装着することができます。 術後5～7日目に牽引の延長とダイレーターの注入を開始します。 牽引は.下顎の牽引が術前の設計位置に達するか.わずかに過矯正になった時点で終了する。
第二期手術：外耳再建はダイレーター注水終了後1ヶ月後に行うことができ.新生骨の成熟を確実にするため.約6ヶ月間延長器を元の位置に維持する。
第3期手術：再建した耳の再手術を行い.下顎エクステンダーを除去します。
（3）小児の下顎牽引後の咬合関係の調整
小児の短下肢顔面変形症では.下顎牽引の目的は患側の上行枝の高さを増すことであり.術前に骨切り設計の正確なシミュレーションを行うことで.下顎牽引終了後に偏位した顎が正中位に戻り.顔が左右対称になる傾向がある。 その場合.下顎牽引時に過矯正が必要となるため.顎は患側で大きく後方に開き.また位置もずれやすくなる。 小児の顎顔面骨は成長力が強いため.この一時的な不正咬合は.上顎骨の下方への成長と歯の萌出によって自己調整することができます。 したがって.牽引治療中は咬合の問題に過度に気を取られる必要はありません。 永久歯が完全に萌出すれば.矯正歯科によって咬合関係をさらに調整することができます。
下顎牽引長延長術と外耳再建術の術後同時期の短半側顔面変形
術前・術後の斜視写真
術前・術後の咬合平面と口角の曲がりの比較