進行性半側顔面萎縮症は.皮膚.皮下組織.骨構造の進行性片側萎縮を特徴とする後天性顔面変形である。 主に半顔面組織に病変が生じ.軽症例では頬がこけ.両側が非対称になる。 重症例では.上下の顎の未発達.目のくぼみ.視力の低下または失明により.顔貌が著しく損なわれる。 半側顔面萎縮の重症度によって.軽症.中等症.重症に分類される。 1.軽度 患部の頬の局所的な軟部組織の萎縮.顔全体の輪郭の基本的な対称性.鼻と唇の明らかな侵襲なし.口角の明らかな傾斜なし。 2.中等度 顔面軟部組織が広い範囲で萎縮し.健側と明瞭に分断され.鼻は萎縮し.患側の上唇は萎縮し.口角は患側に偏り.顔面骨も巻き込まれている。 3.重度の顔面軟部組織萎縮.重度の深部骨格形成不全.顎偏位と顎面傾斜を伴う。 治療の原則 半側顔面萎縮による頭蓋顎顔面領域の両側非対称変形は.一般的で治療が困難な変形群であり.その程度はさまざまで.軟組織と骨組織の両方が関与している。この変形の病因と病態はまだ不明であり.進行期の患者において変形の進行を止めたり.抑えたりする有効な治療法はなく.進行が止まってから外科的に治療するしかない。 治療は病気の進行が止まってから外科的に行うしかない。 1.骨格の変形は明らかではないが.主に軟部組織の萎縮陥凹があり.組織移植によって充填・修復できる。 2.頭蓋顔面骨格形成不全の患者に対しては.顔面の骨格足場の再建を重視する。 重度の半顔面萎縮と軟部組織萎縮を有する患者の場合.局所の骨と軟部組織への血液供給が乏しいため.まず軟部組織の被覆に取り組み.骨の再建はII期で検討する。 軟部組織の再建 1.軽度から中等度の顔面軟部組織の萎縮と陥凹-自家脂肪粒子を注入して充填する。 2.局所的な陥凹で.自家脂肪粒子が生存不可能な場合 – 自家真皮移植を使用します。 3.重度の顔面軟部組織萎縮-吻合血管を用いた遊離組織移植。 陥没した顔面は.前外側大腿筋膜脂肪フラップまたは肩甲真皮脂肪フラップで充填し.3～6ヵ月後に輪郭を修正することができる。 顔面骨格の再建 骨格の侵襲の程度により.1.軽度の頬骨および下顎骨の形成不全を正常な咬合関係で再建するには.以下の方法が用いられる。 (1)侵襲を受けた頬骨および下顎骨に骨移植を行い.頬骨の突出および下顎骨の幅を増大させる。 (2)顎の骨切りを行い.歪んだ顎変形を矯正する。 (2)咬合平面の傾斜が強い症例では.上顎Le Fort I骨切り術や下顎矢状分割骨切り術回転術を行って斜めになった顎平面を矯正することは困難な場合が多く.下顎骨上方延長術や体側後退延長術を先に行った方がよい。 このような患者では.まず下顎上行枝・体側牽引短縮術で下顎変形を矯正し.次いでII期で上顎Le Fort I骨切り術に回転下降を加えて患側の開顎を矯正するのが最善である。 結論として.重度の半顔面萎縮の治療は.主に手術の難しさ.手術の回数.満足のいく結果が得られないことから.形成外科における最も困難な問題のひとつである。 鼻の萎縮.上唇の短縮による口角の偏位.眼窩内容物の萎縮による目のくぼみなどは.治療が最も難しいものの一つである。