再発性多発軟骨炎は.耳.鼻.喉頭.気管.眼.関節.心臓弁.その他の臓器や血管などの結合組織の病変として現れる軟骨組織の再発性変性炎症である。 再発性多発軟骨炎の原因は不明であるが.実験的証拠から自己免疫反応との密接な関係が示唆されている。 外傷や炎症によって軟骨基質が侵され.抗原が露出して.局所的に軟骨や.眼のぶどう膜や硝子体.心臓弁.気管の粘膜下基底膜.滑膜関節.腎臓などの軟骨成分を有する組織に対する免疫反応が誘発される。 発症および主な症状 再発性多発性軟骨炎は.男女とも同程度の割合で罹患し.ほとんどが30～60歳である。 疾患の初期は急性の炎症反応によって特徴づけられ.耳介軟骨炎が最も一般的な臨床症状である。 急性期は数年かけて慢性の再発性発作に落ち着き.最終的には支持軟骨組織の破壊が起こり.耳介の扁平化.鞍鼻.視覚.嗅覚.聴覚.前庭機能障害が徐々に進行する。 さらに.患者の約半数に喉頭.気管.気管支軟骨の病変がみられ.嗄声.刺激性の咳.呼吸困難.喉頭軟骨の早期圧迫痛などの症状が現れる。 関節滑膜病変.心臓血管弁病変.血液学的異常.皮膚病変.神経系および腎系の異常はすべて.再発性多発軟骨炎の患者にみられることがある。 患者の治療と日常のケア 治療の主な内容は.一般療法と薬物療法である。 急性発作時には.状態に応じて喉頭蓋や咽頭の痛みを避けるため.ベッドで安静にし.流動食または半流動食を与える。 窒息防止のため.気道を開けておく。 興奮がある場合は.鎮静剤が適切な場合もある。 患者に十分な睡眠をとらせる。 慢性期の患者は.良好な生活習慣の維持.健康的でバランスのとれた食事.病気に対する身体の抵抗力の強化.感染症の予防.過労や無理をしないこと.禁煙や禁酒に注意を払う必要がある。 さらに.病気に打ち勝つ自信をつけること.治療を守ること.楽観主義を保つことも重要である。 薬物療法としては.主に非ステロイド性抗炎症薬.グルココルチコイド.免疫抑制剤.アロパシー療法が行われる。 気管軟骨の虚脱による呼吸困難が強い患者には.直ちに気管切開を行い.必要であれば人工呼吸器による補助換気を行い.薬物による治療を継続する必要がある。 軟骨軟化症による限定的な気管狭窄に対しては.外科的切除術が報告されている。 肺炎の予防と治療を積極的に行い.肺感染症が発生した場合には有効な抗生物質を投与する。 弁膜症による難治性心不全の場合は.心臓刺激薬や心臓負荷軽減薬を使用する。 可能であれば.弁修復術や弁形成術.大動脈瘤切除術が適応となる。 予後 この患者群の予後は一般に良好であるが.重症例では喉頭や気管の軟骨支持構造の崩壊による窒息や.心血管系の病変により死亡することが多い。 早期診断と迅速な治療は.死亡率を減らし予後を改善する有効な手段である。