典型的な臨床症状と臨床検査に基づいてRPCの可能性を検討する場合.1975年のMcAdamの診断基準に従えばよい。
5.喉頭および/または気管軟骨炎.
6.難聴.耳鳴り.めまいによって証明されるように.蝸牛および/または前庭の損傷。 組織学的な確認がなくても.上記の基準のうち3つ以上で診断が確定できる。 診断確定には軟骨生検が必要である。
病変が耳.鼻.喉.気管の軟骨に広範囲に及んでいる場合.臨床症状が類似している他の多くの疾患と鑑別する必要があります：
1.耳介病変および外耳炎：局所外傷.凍傷.丹毒.慢性感染症.全身性エリテマトーデス.痛風.マイコバクテリア性疾患.梅毒.ハンセン病と鑑別する必要があります。 全身性血管炎や他の結合組織疾患も軟骨炎を起こすことがあるが.両側軟骨炎はまれである。
2.鼻軟骨炎：ウェゲナー肉芽腫.リンパ肉芽腫.致死性正中線肉芽腫.先天梅毒.ハンセン病.リンパ腫.結核.その他の肉芽腫.癌腫.リンパ肉腫との鑑別が必要です。 生検を繰り返し.病原菌の培養や血清学的検査で特定できる。
3.眼症：ウェゲナー肉芽腫症.結節性多発動脈炎.コーガン症候群.白血病.原発性または続発性ドライ症候群.血清陰性脊椎関節症.眼を侵す他の全身疾患と区別する必要がある。 これらの疾患の全身症状や検査上の特徴から鑑別することは難しくない。
4.気管気管支狭窄・奇形：感染症.結核.非感染性肉芽腫性疾患.腫瘍.慢性閉塞性肺疾患.アミロイドーシスなどと区別する必要がある。
5.大動脈炎と大動脈症：梅毒.マルファン症候群.エーラス・ダンロス症候群.特発性縦隔嚢胞壊死症.大動脈症を合併した血清陰性脊椎関節症などと区別する必要がある。
6.肋軟骨炎病変：特発性および外傷性肋軟骨炎.Tietze症候群.肋軟骨炎.肩甲軟骨軟化症などの良性胸部症候群との鑑別が必要であり.系統的な臨床症状を伴わないため.RPCとの鑑別が可能である。
Ⅱ.治療方針と原則
1.一般的な治療
急性発作の場合は.喉頭蓋や喉頭の痛みを起こさないように.流動食や半流動食の状態に応じて安静にする。 窒息しないように気道の確保に注意する。 興奮状態の人には鎮静剤を適切に使用する。 十分な睡眠をとらせる。
2.薬物療法
(1) 非ステロイド性抗炎症薬
消炎鎮痛剤2.5mg/日.またはジクロフェナクナトリウム75mg～150mg/日.1日3回または1回経口投与.イブプロフェン0.6gを1日3～4回経口投与.または他の非ステロイド性抗炎症薬を選択する。
（2）グルココルチコイド
グルココルチコイドは.病変の急性発作を抑制し.再発の頻度と重症度を減らすことができ.より重度の患者のための開始用量は次のとおりです：プレドニン30mg〜60mg /日.分割または朝経口1回。 喉頭.気管.気管支.眼.内耳など重症の急性発作では.プレドニゾンを増量するか.メチルプレドニゾロンショック療法を行う。 臨床症状が改善したら.プレドニゾンを徐々に減量する。 15mg/日以下の用量は1-2年間維持できる。
（3）免疫抑制剤
シクロホスファミド400mgを週1回.または200mgを隔日点滴静注し.状態が安定したら減量する。 メトトレキサート10mg～30mgを週1回経口または静脈内投与。 アザチオプリンなどの免疫抑制剤も経口で使用できる。 免疫抑制剤を使用する場合は.副作用を防ぐために定期的に血液や尿.肝機能.腎機能をチェックする必要がある（関節リウマチの章などを参照）。
（4）アンフェンスルホン
アンフェンスルホンは.ヒトの補体の活性化とリンパ球の形質転換を抑制し.またリゾチームに関与する軟骨の変性変化を抑制することができる。 アンフェンスルホンの平均投与量は75mg/日.投与量の範囲は25mg～200mg/日であり.最初は少量から試し.徐々に増量していくが.有効性は確認されていない。 蓄積作用があるため.服用6日後に1日服用を中止する必要があり.それが約6ヶ月続く。 アンフェタミン・スルホンの主な副作用は.悪心.眠気.溶血性貧血.薬剤性肝炎.白血球減少などである。
III.対症療法
1.目の症状には.プレドニン軟膏.ヒドロコルチゾン点眼液を外用する。 二次感染の予防に注意する。 二次的に白内障や緑内障を発症した場合は.的を絞った治療を行う。
2.気管軟骨の虚脱による呼吸困難が強い患者に対しては.直ちに気管切開を行い.必要に応じて人工呼吸器による換気補助を行い.さらなる薬物治療の機会を得る。 軟骨炎による限定的な気管狭窄に対する外科的切除術も報告されている。 肺炎の予防と治療は積極的に行うべきであり.肺炎が発生したら有効な抗生物質を使用すべきである。 弁修復や弁形成術が可能であれば.それは可能である。 大動脈瘤切除の成功も報告されている。
予後
死亡率は罹患5年目で1/3近くであり.死亡の原因は通常.喉頭と気管の軟骨支持構造の崩壊.心血管病変（大動脈瘤.心臓弁閉鎖不全）.全身性血管炎である。 死亡率を下げ.予後を改善するためには.早期診断と迅速な治療が必要である。