再発性多発性軟骨炎の原因や病態はまだ解明されていないため.明確で効果的な予防法はありません。 しかし.まずは基本的なこと.例えば運動を多くする.免疫力を高める.良い生活習慣を身につける.清潔を保つといったことから始めましょう。 不幸にして再発性多発軟骨炎になってしまった場合.どのように治療すればよいのでしょうか？ 軟骨が関節や鼻.耳に限局している軽症の多発性軟骨炎では.非ステロイド性抗炎症薬を使用することがあります。 強膜炎やぶどう膜炎.全身症状を呈するような重症型の多発性軟骨炎では.グルココルチコイド.プレドニン30～60mg/日（または同量の他の薬剤）.アザチオプリンやシクロホスファミドなどの免疫抑制剤による治療が必要です。 グルココルチコイドの投与量は.効果が現れ次第.中止するまで徐々に減らすべきである。 シクロスポリンは難治性の症例に使用され.良好な結果が得られている。 腎病変のある患者には.シクロホスファミドの静脈内注射を6ヵ月間毎月行い.腎機能は改善した。 プレドニゾン＋ダプソンとシクロホスファミドの併用に対する反応は様々である。 急性気道閉塞には気管切開が必要であり.必要であれば気管拡張を行う。 重度の心臓弁膜症や大きな血管腫は外科的介入の適応である。 RP患者は.早期に診断され.速やかに治療されれば.生存期間を延長し.より良好な転帰を得る可能性がある。 治療法の選択は主に症状の重症度と臓器病変の程度に関係するが.単一の治療方針はない。 従来の治療法には.アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬.アンピシリン.ホルモン剤などがある。 Barrancocは最初にアミノフェナゾンでRPを治療し.良好な成功を収めた。 アミノフェナゾンは生体内で補体の活性化とリンパ球の形質転換を抑制し.リゾチームが関与する軟骨の変性変化も抑制すると考えられている。 アミノフェナゾンの平均用量は75mg/日.用量範囲は25～200mg/日であり.最初は少量から試み.後に徐々に増量する。 アミノフェナゾンの主な副作用は.眠気.溶血性貧血.薬剤性肝炎.吐き気.白血球の減少である。 中等症から重症の患者にはグルココルチコイドと免疫抑制剤が選択される。 グルココルチコイドはRPの自然な疾患過程を変えることはないが.病変の急性発症を抑制し.再発の頻度と重症度を減少させることができる。 プレドニゾンは30〜60mg/日から開始し.喉頭.気管・気管支.眼.内耳が侵されるような重症の急性発作の場合は.80〜200mg/日になることもある。 臨床症状が改善した後は.5〜20mg/日まで徐々に減量することができる。維持期間は3週間から6年で.平均4ヵ月であり.少数ながら長期連用が必要である。 メトトレキサート.シクロホスファミド.アザチオプリン.メルカプトプリンなどの免疫抑制剤は.ホルモン療法やアミノフェン療法が無効な症例や.硬化症.気管気管支軟骨炎.糸球体腎炎.心臓弁膜症などの重症例で追加する。 これらの治療がすべて無効であった症例では.シクロスポリンA（シクロスポリン）による緩和も報告されている。 その他の治療 手術：重度の喉頭蓋または喉頭蓋下閉塞により.重度の誤嚥困難を来している患者では.適切な人工呼吸を行いながらも.さらなる薬物療法を行うために.直ちに気管切開を行うべきである。 気管挿管は.気道閉塞による突然死を引き起こす可能性があるため.一般的には選択されず.やむを得ない場合は.より細い挿管を選択すべきである。 軟骨軟化症による限定的な気管狭窄に対しては外科的切除が可能であるが.予後を大きく改善することはない。 心臓弁に病変がある場合や弁閉鎖不全による難治性心不全の場合は.弁修復術や弁置換術が選択肢となる。 大動脈瘤は外科的に切除することもできる。 金属製ステント：気管や気管支の狭窄が多発または広範囲に及ぶ場合は.フィブリノスコピーやX線透視下で金属製ステントを留置することで.吸気障害を大幅に緩和することができる。 自己拡張型金属ステントには.設置が容易であること.X線で確認できること.動的拡張が可能であること.気管支開口部がステントで覆われていても換気が可能であること.人工呼吸中に設置できること.数週間後には粘膜の毛様体機能を保持したまま気管支上皮がステントを覆うようになること.変位が最小限であること.気管挿管の妨げにならないことなどの利点がある。 主な合併症は.咳.喀血.粘液栓.気胸.肉芽腫形成.潰瘍形成などである。 その他：びまん性小気道病変に対しては.経鼻的持続陽圧気管内挿管（CPAP）が症状を緩和することが報告されている。 血管炎.結合組織病.血液疾患を合併したRPの症例では.それらの合併症の治療が主な焦点となる。 再発性多発軟骨炎は軽症の場合も重症の場合もあるので.患者には理性的な治療が必要であり.過度のストレスは禁物であり.病気の治療には楽しくリラックスした精神状態が必要である。 完治後も.良い生活習慣を維持し.運動を心がけ.前向きで楽観的な姿勢で問題に立ち向かうことが.病気の再発や他の病原体の感染を防ぐことになる。