小児期に発症した再発性多発性軟骨炎

  再発性多発性軟骨炎は.年齢に関係なく発症する可能性があります。 6歳から86歳までの患者さんに遭遇しています。 270人以上の患者さんの経験があります。 数年前.小児期に発症した再発性多発性軟骨炎患者11名の臨床データをまとめたところ.男女比はほぼ同じ.発症年齢は平均11歳前後.診断の遅れは平均2年前後.喉頭気管炎が初発症状として多く(63.6%).次いで鼻炎.眼球障害.関節炎.診断時に喉頭障害があった患者は90.9%であることがわかりました 診断時.90.9%に喉頭病変.54.5%に気管切開.次いで眼・鼻の病変と鞍鼻変形(それぞれ45.5%).外耳.前庭機能.関節病変(それぞれ36.4%).血清自己抗体陽性18.2%.ESRまたはCRP上昇36.4%と.ほとんどの患者がホルモンと免疫抑制剤による治療を受けていることがわかった。 27±15ヶ月の追跡調査において.2例は中止.2例は増悪.残りは安定または改善であった。  したがって.眼耳鼻咽喉科的症状(特に嗄声.咳.息切れ)を伴う原因不明の再発性多発性軟骨炎が持続する患者は.この疾患に注意し.適時に喉頭・気管検査を行うことで早期診断の重要な基礎とすることが可能です。