もやもや病は.両側の内頚動脈およびその大枝の進行性の狭窄または閉塞を特徴とする閉塞性疾患で.頭蓋底に異常な新生血管網が形成される疾患群である。 スモッグの名前の由来は.脳血管造影検査で脳の底部にある毛細血管が異常に増殖し.網目状の影がぼやけて.まるでタバコの煙のように見えることから.このように呼ばれるようになったそうです。 日本で最初に報告されたのは竹内(1961)であり.モヤモヤは「煙」の日本語読みである。 他の病名としては.スモッグ症候群.スモッグ様症候群.小児ウィリス輪閉塞症.小児特発性進行性ウィリス輪閉塞症などがあります。 臨床症状は出血と虚血に大別され.発症年齢は二峰性で.小児では虚血が主な臨床症状.成人では虚血と出血が主な臨床症状です。 この病気の本質は.脳底部の動脈幹の閉塞とそれに伴う代償的な血管増殖である。 治療法 1.非外科的治療 虚血性患者には血管拡張剤を投与し.出血性患者には頭蓋内圧を下げ.出血を止めることに主眼を置く。 原因がはっきりしている場合は.その原因を積極的に治療する必要があります。 2.外科的治療:頭蓋内血腫が形成された場合.速やかに除去すること。 虚血患者には.直接血行再建術.間接血行再建術.血行再建術併用治療などの血行再建術を検討することができます。 (1) 直接血行再建術(直接血管バイパス術)・・・頭皮の血管(表在側頭動脈.後頭動脈など)は脳内動脈(前・中大脳動脈.あるいは後大脳動脈.後下小脳動脈など)の枝に直接つながっているが.中でも表在側頭動脈-中大脳動脈(STA-MCA)は最も一般的なものである。 (2) 間接血管バイパス術(間接血管バイパス術)-頭蓋外の血液豊富な組織を脳にパッチする手術で.一般的には脳硬膜動脈パッチ術(EDAS).脳硬膜動脈筋パッチ術(EDAMS).バンド式EDAMS.脳筋パッチ術(EMS).脳筋動脈パッチ術(EMAS)など使用されています。 (3)複合的な血行再建術:STA-MCA再建術とEDASの併用など。