I. 対象者
小児急性リンパ芽球性白血病（ICD-10:C91.0）の初診を受けた標準リスク群および中間リスク群の患者さんです。
II. 診断根拠
臨床診断治療ガイド-小児内科小巻」（中国医学会編.人民衛生出版社）.「朱方実用小児医学（第7版）」（人民衛生出版社）.「血液疾患の診断と有効性基準（第3版）」（張志南.沈庭編.科学出版社）による。
(i) 身体所見：発熱.皮膚や粘膜の蒼白.皮膚に出血斑や点状出血.リンパ節や肝臓・脾臓の腫大.胸骨圧迫痛などがあります。
(ii)血球数および分類
(iii) 骨髄検査：形態学（組織化学的検査を含む）。
(iv)イムノフェノタイピング。
(v) 細胞遺伝学：核型分析.FISH（必要な場合）。
(vi) 白血病関連遺伝子
III.リスクグループ化基準
(i) 標準リスク群：以下の条件をすべて同時に満たすこと。
1.年齢が1歳以上.10歳未満であること。
2. wbc<50×109/l。
3.プレドニゾンの効果が良好（8日目の末梢血白血病細胞数が1×109/L未満）。
4.Non-T-ALL（ノンティーオール）。
5.非熟成型B-ALL。
6. t(9;22) または BCR/ABL 融合遺伝子がない.t(4;11) または MLL/AF4 融合遺伝子がない. t(1;19) または E2A/PBX1 融合遺伝子がない。
7.骨髄では投与15日目にM1（前骨髄球5％未満）またはM2（前骨髄球5～25％）を示し.投与33日目に完全寛解となった。
(ii) 中リスク群：以下の4つの条件を同時に満たすこと。
1. t(9;22)またはBCR/ABL融合遺伝子がない。
2.プレドニゾンの効果が良好（8日目の末梢血白血病細胞数が1×109/L未満）。
3.標準リスク導入寛解療法15日目のM3骨髄（前骨髄球が25％以上）.または中リスク導入寛解療法15日目のM1/M2骨髄。
4.顕微鏡的残存病変（MRD）を条件付きで検査した場合.33日目のMRDが10-2未満である。
また.以下の条件のうち少なくとも一つを満たすこと。
5.WBC≧50×109/L。
6.年齢≧10歳。
7.T-ALL（ティーオール）。
8. t(1;19)またはE2A/PBX1融合遺伝子陽性。
9.年齢が1歳未満で.MLL遺伝子再配列がない。
(iii) 高リスク群：以下の条件のいずれかを満たすこと。
1. プレドニゾンに対する反応性が低い（8日目の末梢血白血病細胞が1×109/L以上）。
2. t(9;22)またはBCR/ABL融合遺伝子陽性。
3. t(4;11) または MLL/AF4 融合遺伝子が陽性である。
4.中リスク導入寛解療法15日目のM3骨髄。
5.33日目のM2/M3で.骨髄形態異常が認められない（5％以上）。
6.可能であれば33日目のMRD≧10-2.または12週目のMRD≧10-3。
IV.治療方針選択の根拠
臨床診断治療ガイド-小児内科小巻（中医協編.人民健康出版社）.朱佛堂実用小児科（第7版）（人民健康出版社）による。
(I)初回導入化学療法レジメン。
VDLP(D)レジメン。
ビンクリスチン（VCR）1.5mg・m-2・d-1.週1回×4回.絶対量は1回2mgを超えないこと。
ドキソルビシン（DNR）30mg m-2 d-1 を週1回.2～4回投与。
L-asp 5,000～10,000 u/m-2/d-1を6～10回投与する。
プレドニン（PDN） 45-60mg・m-2・d-1, d1-28, 29-35日目に減量して中止する。 または.PDN 45-60mg/m-2/d-1.d1-7.デキサメタゾン（DXM）6-8mg/m-2/d-1.d8-28.29-35日目に停止するように漸減する。
PDN試験 d1-7.全用量の25%から開始し.臨床効果に応じて徐々に全用量まで増量.7日間の累積投与量は210mg・m-2以上.腫瘍溶解症候群を避けるため腫瘍負荷量が大きい患者には開始用量を減らす（0.2-0mg・kg-1・d-1）.d8評価。
(ii)寛解後の地固め療法。
1.CAMレジメン。
シクロホスファミド（CTX）800-1000mg・m-2・d-1.1回投与。
シタラビン（Ara-C）75-100mg m-2 d-1を7-8日間投与。
6-メルカプトプリン（6-MP） 60-75mg・m-2・d-1 を7～14日間投与する。
中リスク群の患者には.CAMレジメンを1回繰り返す。
2.mMレジメン。
高用量メトトレキサート（MTX）3-5g m-2 d-1 を2週間に1回.4-5回投与する。
テトラヒドロ葉酸カルシウム(CF) 15mg・m-2
6時間おきに3～8回.MTXの血中濃度に応じて調節する。
6-MP 25mg-m-2-d-1を56日以内に投与.WBCにより投与量を調節する。
上記のレジメンの間.水分補給とアルカリ化が必要です。
(iii) 遅延型集中治療。
1.VDLP(D)レジメン。
VCR 1.5mg・m-2・d-1を週1回.3回投与.1回当たりの絶対量は2mgを超えない。
DNRまたはアドリアマイシン（ADR）25-30mg/m-2/d-1を週1回.1-3回投与する。
L-asp 5000〜10000u/m-2/d-1.4〜8回。
PDN 45-60mg・m-2・d-1 または DXM 6-8mg・m-2・d-1, d1-7, d15-21.
2.CAMレジメン。
CTX 800-1000mg・m-2・d-1.1回投与。
Ara-C 75-100mg・m-2・d-1.7-8日間。
6-MP 60-75mg・m-2・d-1.7-14日間。
中リスク群の患者さんには.8週間の維持療法（すなわち.後述の8週間の6-MP＋MTXレジメン）を挿入しました。
中リスク群の患者は.上記のVDLP(D)とCAMのレジメンを1回ずつ繰り返します。
(iv) 維持療法
1.6-MP＋MTXレジメン。
6-MP 50mg・m-2・d-1 を就寝前に空腹時で継続的に経口投与する。
MTX 15-30mg・m-2.週1回.経口又は筋肉内投与.治療終了まで（男性2.5-3年.女性2-2.5年）。
WBCに応じてレジメンの薬剤投与量を調整する。
2.VDレジメン（6-MP＋MTXレジメン中に4～8週間ごとに挿入）。
VCR 1.5mg・m-2・d-1.1回.絶対量として2mgを超えない範囲で投与する。
DXM 6-8mg・m-2・d-1, d1-7.
(v) 中枢神経白血病（CNSL）の管理：腰椎穿刺.髄腔内注射を16～24回以上行う。 リスクグループ分けにより.MTX単独または3回髄腔内注射を以下の薬剤量で投与することができる。
MTX：12ヶ月未満6mg.12-36ヶ月9mg.36ヶ月以上12.5mg。
Ara-C：12ヶ月未満15mg.12-36ヶ月25mg.36ヶ月以上35mg。
DXM：生後12ヶ月未満2.5mg.12-36ヶ月2.5mg.36ヶ月以上5mg。
初診時にCNSLと診断された小児は.1歳未満では放射線治療を行わず.1歳以上では適切な量の頭蓋内放射線治療を行います。
V. 患者の病態に応じたパスウェイ選択
小児原発性ALLのクリニカルパスと完全寛解（CR）状態の小児ALLのクリニカルパス（添付資料）。
VI. 参照コスト基準
(i)標準リスク群の患者の平均フルレファレンスコスト基準を8万人民元以内にコントロールする。
(ii)中リスク群の患者の平均フルレファレンスコスト基準は.15万人民元に制限される。