びまん性特発性骨粗鬆症（DISH）は.加齢とともに進行する一般的な疾患である。 中国における疫学データは少ないが.海外のデータによると.40歳以上の有病率は男性で3.8%.女性で2.6%.65歳以上では約10.0%である。 ほとんどの頸部DISHは症状を引き起こさないが.少数派の頸部DISHはさまざまな特異的臨床症状を引き起こすことがあり.注目されている。 びまん性特発性肥大症は臨床では珍しくないが.この疾患に関する知識がないため.さらなる包括的な検査がおろそかになることが多く.この疾患の特定の局所的な画像症状は.単に頸椎および胸腰椎の変性疾患として分類され.診断・治療されている。
I. DISHの名称の変遷
DISHは多くの名称で知られている。 1971年.Forestierはこの疾患の主な特徴として.脊椎の胸腰椎および頚胸椎の前方および右外側の靭帯の骨化.椎体の前方皮質骨の肥大.椎間腔の前方の雲状陰影を挙げ.これを老人性強直性脊椎骨過剰症と命名した。1976年.レズニックはこれをびまん性特発性脊椎過骨症（DISH）と呼んだ。 1976年.Resnickはこれをびまん性特発性過骨症（DISH）と呼んだ。
DISHの病因や病理学的変化は不明であるが.内分泌疾患.高血糖.肥満との関連を示唆する研究もある。 本論文では.25例中3例に糖尿病の既往があった。 この疾患における主な病理学的変化は.前縦靭帯.傍脊椎結合組織および脊椎の線維輪の限定的または広範な石灰化または骨化.血管増殖を伴う線維輪の変性.慢性炎症の細胞浸潤.椎体前方の骨膜における新生骨の形成である。DISHにおける椎体後縁の骨化は神経学的合併症を引き起こす可能性があり.骨化の程度は臨床症状および脊髄圧迫の程度に比例する。 骨軟化症は骨格全体に起こりうるが.脊椎に最も多く.頸椎が最も多い。
3.DISHの臨床的特徴
1.臨床症状
(1)脊柱のこわばりは最も一般的な臨床症状で.日中は軽く.朝晩は重いという二峰性の相が特徴で.寒さや雨天で誘発されることがある。
(2)脊椎痛は主に胸椎に起こり.背部痛として現れますが.比較的軽度で.放散することはほとんどありません。
(3)末梢の関節炎や骨化は.踵.膝.肘.肩の痛みとして現れ.活動や長時間の安静によって悪化し.X線検査では患部の骨形成や骨化が見られます。
(4)神経学的な異常は.脊髄および/または神経根を圧迫する後縦靭帯およびligamentum flavumの骨化および骨の冗長性の形成によって引き起こされ.一般的な症状は感覚および運動異常であり.括約筋の機能障害はそれほど多くありません。
(5)嚥下困難.咽頭痛.声枯れは.頚椎の冗長性による食道や反回喉頭神経の直接的または間接的な圧迫が原因であり.通常.頭を下げると改善し.頭を上げると悪化する。
2.身体所見
(1)胸腰椎を中心とする背部脊柱骨の圧迫痛.次いで頸椎.踵などの患部の圧迫痛があり.圧迫痛の部位で軟部組織の硬い腫瘤を触知することもある。
(2)脊椎や末梢の骨や関節の運動制限が見られることがあり.ほとんどの嚥下障害患者では脊椎の伸展や屈曲が制限され.腰椎の生理的前弯が減少し.頸椎の可動域が減少する。 末梢骨の運動制限もよくみられるが.活動により改善することもある。
3.臨床検査
DISH患者の約40％は潜在的または臨床的な糖尿病を有し.血中ビタミンA値の上昇を認める者もいる。
1.DISHの診断根拠と基準
DISHには特異的な臨床症状がないため.診断は主に脊椎と末梢骨のX線検査に基づいて行われる。
Resnickは.DISHを類似した症状を呈する他の疾患と鑑別するために.脊椎X線検査の特徴をDISHの診断基準として選択した。 (1)少なくとも4つの連続した椎体の前外側縁の骨化.椎体間の限定された爪状の骨冗長性の有無.
(2)患部の椎間板の高さが比較的無傷に保たれ.椎体縁の真空現象や硬化を含む椎間板変性変化のX線所見がないこと.
(3)椎間結節の骨強直や仙腸関節のびらん.硬化.癒合がないこと。 この診断基準は非常に特異的であるが.末梢骨の病変を無視しているため.軽度および早期のDISHの診断には適していない。
(2)少なくとも2つの隣接する椎骨の前外側連続骨化。
(3)踵後縁.膝蓋骨上縁または鷹の嘴を含む左右対称の末梢骨棘で.新しい棘の端に無傷の骨皮質がある。
1点強調しておかなければならないのは.すべての症例で仙腸関節が侵されていたわけではないということである。
患者の椎骨腔は基本的に正常であり.小関節の強直は見られない。
2.主な鑑別診断
(1)強直性脊椎炎：強直性脊椎炎は若い男性に多く.病変は両側の仙腸関節から始まり.上方に広がり.徐々に腰椎.胸椎に浸潤する。 まず骨が薄くなり.小関節がぼやけて消失し.次いで椎間板が傍椎体靭帯とともに広範に骨化するが.骨化は薄く平坦である。 びまん性特発性骨軟化症は高齢者にみられ.靭帯が厚く密に骨化し.外縁は波状で.前縦靭帯の骨化が最も多い。 小関節と仙腸関節は正常である。
（2）脊椎の退行性変形性関節症：脊椎の退行性変形性関節症では.椎体の縁が過形成および硬化し.骨ブリッジを形成することがあり.椎間が狭くなり.骨がまばらになり.時にHsu結節として見えるが.前縦靭帯の広範な石灰化はない。
(3)フッ素症：骨軟化症や靭帯骨化症に加えて.フッ素症は密度変化.すなわち骨密度の増加.骨軟化.骨温存.骨間石灰化も特徴の1つであり（主に橈骨と脛骨腓骨に見られる）.臨床像と合わせれば鑑別は難しくない。
V. 放射線学的検査と特徴的な症状
びまん性特発性骨棘肥大症の診断には.X線検査を優先すべきである。 CT検査では.椎体後縁の過形成や後縦靭帯の骨化がより明瞭に示され.本疾患の診断や鑑別診断にさらに役立つ。
1.脊椎のX線像
通常.脊椎のDISHは2つのタイプに分けられます：I型病変は.主に前および傍椎体靭帯の波状骨化を特徴とし.このタイプの椎間板はより正常であり.椎間板の前方突出を伴わないため.前縦靭帯の骨化は通常連続性を持っています。 靭帯の骨化に加えて.II型病変は椎間板線維輪の変性と椎間板の前外側突出を伴い.その結果.椎間腔のレベルで前縦靭帯の骨化が切断される。
胸椎は典型的にDISHに冒され.異常骨化は下部胸椎に多く.最も一般的なのはT7-11です。 上部胸椎はあまり一般的ではありませんが.T1-12からの連続的な骨化が見られることもあります。
(1)椎体前外側の連続骨化。 骨化は薄く層状で.椎間腔を横切り.より広範囲に及ぶが.わずか3～4椎体に限られる。 骨化の厚さは1～10mm.最大20mmで.骨化が広範囲に及ぶと背骨の前外側に密な盾状の変化を形成する。 後期の骨化は不均一で.特に椎間板レベルでは骨化がないか軽度である。 しかし.中には前外側骨化の厚さが1～3mmしかなく.椎間板の膨隆や先端巨大症が出現するまで滑らかな場合もある。
(2)椎体の上下縁は骨化しているが.椎間板は相対的な高さを保っている。
椎体の上縁と下縁が最も高度に骨化する一方で.椎体はしばしば爪状または鷹状で.椎体前方の骨と融合し.椎間板はそのまま残ることが多い。
(3) 椎間板のレベルでの骨沈着は.より前方である。 椎間板の膨隆やヘルニアの結果として.骨化した塊の中に様々なパターンの低密度陰影が見られる。
(4) 靭帯の骨化と椎体の前縁の間に.線状または半環状の半透明帯が現れる。 半透明帯はすべての椎体に生じるわけではないが.DISHの特徴的なX線像である。 この半透明帯は.椎体の上縁と下縁で突然終了することが多い。 末期では骨化の進行とともにこの半透明の隙間は消失することがある。
（5）椎体の両側で非対称に骨化する。 両側とも骨化することが多いが.胸椎の右側（腰椎上部を含む）は骨化が激しく.左側は骨沈着や骨棘が少ない。これは大動脈の拍動の影響と考えられている。
頚椎DISHは.C1とC2の反対側にあるC4から7椎骨に最もよく見られます。 最初は椎体の前面に沿って骨化が起こり.前縁.特に椎体の前下縁に骨棘が出現し.椎間板の下方に伸びて椎間板を越える。 病変が進行すると.数個の連続した椎骨が侵されることもある。 骨化は平滑.不均一.不規則で.厚さは6～8mmまでで.椎間腔の高さで骨化内に低密度の欠損があることが多いが.骨化と椎体の間に半透明帯があることはあまりない。
腰椎ではL1～3が最も多く.左右対称である。 椎体前方では.初期に骨肥大がみられ.次第に椎体辺縁に白濁した高密度陰影と爪状の骨片がみられ.特に椎体前方と上方で顕著である。 骨化は椎間腔を越えて広がり.椎間板前方の骨塊内に低密度影がみられる。 時に新生骨と椎体の間に半透明の帯が見られるが.骨化は連続した複数の椎体ではあまりみられず.椎体の上縁や下縁の爪状の骨棘で多くみられる。
2, 脊髄外X線像
初期の異常末梢骨変化は.腱内の骨化病巣であり.骨化が拡大すると腱付着骨にくっついたり.わずかな間隔をおいて骨化帯を形成したりする。 通常.両側の脛骨幹.踵.膝蓋骨.尺骨鷹骨に生じる。 骨盤の腸骨稜の靭帯付着部.坐骨結節および大腿骨転子には.ひげ状の骨沈着がみられる。 仙腸関節下の関節周囲には骨の冗長性がみられ.寛骨臼の横では恥骨上縁に骨橋が形成される。 さらに.骨盤では靭帯の骨化がよくみられ.特に腸腰椎靭帯と仙結節靭帯に好発する。 これはDISHの特徴的な徴候ではない。 踵後面下部の骨棘.アキレス腱および中足骨腱膜の過形成。 距骨背側.足根骨背側.舟状骨背内側.ダイス骨基部後側.第5中足骨基部に特異的な骨棘が発生し.後者では中足骨腱膜の石灰化や種子骨に類似した変化を示すことがある。
3.関連する骨性の変化
骨粗鬆症は主に椎骨で軽度であるが.骨粗鬆症の程度は年齢と一致しない。 しかし.この見解に反対する学者もいる。骨の硬化は胸椎でよくみられ.頸椎や腰椎ではあまりみられない。 小さな椎間関節腔は狭くなり硬化するが.強直はみられない。 仙腸関節の周囲に骨の冗長性やブリッジがみられることもあるが.通常は癒合は起こらない。 椎間関節がまっすぐにならないので.脊椎の動きは制限されるが.それでもある程度の可動性は維持される。
DISHと後縦靭帯骨化症(OPLL)には相関があり.1970年代後半にResnickらは.DISH患者の多くがOPLLを併発しており.最大で40％～50％であることを指摘し.DISHとOPLLは密接に関連していると示唆しました。 頸椎におけるDISHの発生は.しばしば喉頭軟骨の著明な石灰化を伴うことが示唆されており.これが診断の手がかりとなる。また.後縦靭帯の骨化が認められれば.OPLLによる脊髄機能障害の可能性がある。
DISHの治療原則は変形性関節症と同様で.症状を緩和し.関節機能の制限を減らし.病気の進行を遅らせることを目的としています。
1.減量.理学療法.非ステロイド性抗炎症薬や鎮痛薬の内服.局所閉鎖.外固定などの非外科的治療が一般的に適切です。 併用する糖尿病.痛風などにも対応する。
2.外科的治療 DISHが脊柱管狭窄や脊髄・神経根の圧迫を引き起こす場合.治療は脊柱管狭窄を基本とし.必要であれば外科的除圧と対応する部位の安定化を行う。DISHで患部の外傷性骨折が生じた場合.治療は骨折治療の原則に基づく。DISH患者における脊椎骨折の早期誤診や診断遅延の発生率はしばしば高く.胸椎における脊髄損傷の併発率も高い。
骨折には2つのタイプがあります：
(1) 骨折線が脊椎の強直部の中央を通り.椎体を含むもの。
(2) 骨折が脊椎の強直部の上端または下端で起こり.椎間板損傷を伴うことが多い。 骨折の特徴は.ほとんどが椎間板骨折である強直性脊椎炎の骨折とは明らかに異なる。 DISHの骨折症例では.骨癒合不全や変形治癒を予防し.遅発性神経損傷を避けるために.早期の安定化対策を講じることが強調されている。