LAMの臨床的特徴は.1.妊娠可能な年齢の女性に多い.2.自然気胸.3.セリアック病（気胸とセリアック病は再発しうる）.4.少量の喀血を認める患者がいる.5.呼吸困難.6.閉塞または混合換気機能障害を伴う低酸素血症.7.HRCTでは両肺にびまん性の嚢胞性変化.8.肺外発現（腎および後腹膜変化）が認められる.9.肺の臓器に臓器障害が認められる。 外科的肺生検で診断を確定することができ.メラノーマに関連するHMB45に対する抗体が陽性であれば.LAMの診断マーカーとなる。 主な症状は.気胸.腹膜炎.両肺のびまん性嚢胞性変化などである。 鑑別診断の観点からも.これらの点を考慮する必要がある。 しかし.両肺にびまん性嚢胞型病変を伴う気胸や腹膜炎がある場合は.LAMの可能性を強く疑う必要があります。 両肺のびまん性病変は.肺気腫.特発性肺間質性線維症（細胞性肺）.嚢胞性気管支拡張症.肺ランゲルハンス肉芽腫.肺嚢胞性線維症などの多くの疾患と鑑別する必要があります。