肺には呼吸機能.内分泌機能.代謝機能などさまざまな機能がありますが.臨床でいう肺機能測定とは.一般的に肺の換気・通気の測定を指します。 LAM病の患者さんの場合.一般的に肺換気機能.拡散機能.気管支拡張試験（可逆性試験ともいう）の3つが主な項目となります。
肺機能検査は.痛みを伴わず.非侵襲的で.正確かつ信頼性の高い.肺の機能状態を反映する検査です。 肺機能検査は.被験者の呼吸信号を信号源として行われるため.被験者の影響を受けることが避けられず.特にフォーススパイロメトリーの場合.被験者の協力が検査成功の最も重要なポイントになります。 正確で信頼性の高い結果を得るためには.通常3回以上スパイロメトリー値を繰り返す必要があります。
すべての測定値（Act欄）は.個人の年齢.性別.身長.体重から算出される個人の正常期待値（Pred欄とも呼ばれる）と比較され.正常期待値の80～120％の範囲にあります（Act/Pred%）。 肺機能は.LAM病の肺機能障害の程度や種類を評価し.病状の変化や治療効果を把握するために用いることができますが.LAM病の診断に用いることはできません。定期的に肺機能検査を行うことで.病気の進行の有無を評価することができます。
その後.肺の過膨張と全肺量の増加により.徐々に閉塞性換気障害や混合換気障害が発生し.拡散機能の低下も見られるようになります。
2.肺換気機能
空気をどれだけ吸っているか.吐いているか.その量を測定します。 その中でも重要なのがFEV1.FVC.FEV1/FVCで.FEV1は1秒間に最大限の努力で吐き出せる空気量.FVCは力強く吸気した後に最大限の努力と速度で吐き出せる空気量である呼気量であり.FEV1/FVCは呼気量と呼気量の関係を表す。 正常値は70～85％で.FEV1/FVCが70％未満であれば.気道閉塞が疑われる。
FEV1は気道閉塞の主な指標であり.LAM病患者では通常.FEV1によってその重症度が評価される。
呼吸で肺に出入りする気体の量と.肺に残る気体の量は？ この疑問に答えるため.ボディートレーサーで肺活量検査を行います。 その中で最も重要なのは.残気量（RV）-力強く息を吐き出した後に肺に残るガスの量.および全肺活量（TLC）-深く最大限の努力で吸入した後に達成できる肺の容積である。 が大幅に増加します。 通常.RV/TLC（％）≦35.36～45は軽度肺気腫.46～55は中等度肺気腫.≧56は高度肺気腫とされています。
しかし.一部の患者では.FEV1/FVCが正常であることからわかるように.制限換気機能不全を示すことがあるが.気胸が胸膜癒着を行うなどの影響により.FEV1.FVC.TLCがすべて低下することがある。 彼女の肺機能は制限されている可能性があるのだ。
表1 肺機能障害の程度を表す等級付け
厳しさ
FEV1 % 期待値
マイルド：≧70
中程度：60～69
中等度：50～59
重度：35～49
非常に厳しい：35％未満
2.拡散機能検査
拡散機能検査は.肺胞から血液に酸素を.血液から肺に二酸化炭素を交換する能力を調べる検査で.肺のガス交換能力を反映し.最もよく使われる検査です。 通常.少量の一酸化炭素を吸入することで測定し.検査中は通常.息を止める必要があります。 一酸化炭素の拡散（DLCO）は.LAM病における初期の肺病変のより感度の高い指標である。 文献によると.DLCO障害の程度は病気の重症度を反映し.LAM病患者の予後を予測するのに役立つとされています。
表2 拡散機能異常のグレード分け
グレード
期待値に対する割合
通常時：80〜120
軽度の減少：60～79
緩やかな低下：40-59
深刻な減少：20～39歳
非常に深刻な低下：20％未満
3.気管支拡張剤試験
気管支拡張試験は.LAM病患者のうち.気管支拡張薬が有効な閉塞性換気機能障害を持つ患者や慢性閉塞性肺疾患と合併している患者において.気管支拡張薬の吸入前後のFEV1の変化を測定し.気道閉塞の可逆性を判断するために行われる試験です。 そのため.通常はこのテストをお願いしています。
検査は一般的な肺換気機能検査から始まります。 日常的な肺機能検査でFEV1/FVCが70%未満になると.閉塞性換気機能障害が存在することになります。 気管支拡張剤試験陽性は.FEV1が基礎値に比べて12％上昇し.その改善度が200ml以上であれば.気管支拡張剤が閉塞した気道を拡張する効果があると判断でき.臨床医は息切れを緩和するために気管支拡張剤を試すことができると示唆される。