山東胸部病院内科結核科 郭新美 患者.女性.34歳。 病歴 1 ヶ月前から明らかな原因のない呼吸困難があり.徐々に悪化している。 胸のつかえはあるが.動悸はない。 咳や痰がなく.微熱や寝汗もない。 心房部の圧迫感や引き裂かれるような痛みはない。 最初は3階に上がるときに呼吸困難.胸の圧迫感.息切れを感じ.症状が進むにつれ.平地で200mほど歩くと徐々に息切れ.呼吸困難が起こるようになった。 地元の県立病院に10日以上入院し.さらに市内の病院に転院して治療を受けたが（詳細不明）.病状は大きく改善されなかった。 発症以来.精神状態.食事.睡眠が悪い。 身体検査：T 36.2℃.P 88回/分.R 20回/分.BP 100/80mmHg.正常発育.栄養良好.自律神経位置.明瞭で協力的.質問に答えることができる。 皮膚や粘膜の出血や黄変.表在リンパ節の腫脹.頭部の五感の変形.咽頭の発赤.両側の甲状腺の第一度腫脹がないことです。 気管は中央にあり.胸郭の変形はない。 呼吸音は両肺とも粗く.dry moist woven 8-granular ridgeは聴こえず.肝臓.脾臓は検出されず.両下肢に浮腫を認めない。 生理的な反射があり.病的な反射は引き出されなかった。 腫瘍マーカー NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,keratin 19フラグメントが増加 診断は最初PLAMとされたが.現在国内文献では>200.より詳細な情報を得た診断では160とされた。 最終診断：1. 肺リンパ脈管筋腫症 2. 気管支肺胞癌 肺リンパ脈管筋腫症 このタイプの腫瘍をより正確に定義した最初の人物は Laipply と Sherrick (1958) で.その後 1966 年に Cornog と Enterline がリンパ脈管筋腫症の用語で初めてこの病変を報告.以前に別の用語で報告されていたものを要約した。 類似の事例 この腫瘍はまれなものです。 現在では.肺およびリンパ系（肺門.腹部および下部頸部リンパ節.胸管を含む）の平滑筋の結節性およびびまん性過形成を特徴とする肺平滑筋の病変と考えられています。 リンパ脈管筋腫症（LAM）は.平滑筋の異常増殖により気管支.リンパ管および小血管の閉塞が進行する原因不明の全身性疾患であります。 肺は最も影響を受けやすく.しばしばびまん性間質性肺疾患を呈するため.LAMはしばしば肺リンパ脈管筋腫症と呼ばれる。 主に更年期女性に発症し.臨床的には呼吸困難.自然気胸.腹膜炎などを呈することが多い。 典型的な胸部画像では.小さな薄壁の嚢胞が両肺にびまん性に分布している。 臨床症状以前に.国内外での明確な発症は報告されていない。 この病気は1937年に初めて記録されてから1997年まで.世界中で累計300件以上の症例が報告されています。 アメリカのデンバー間質性疾患研究センターでは.胸部X線写真で1cmしかわからないびまん性間質性肺疾患の割合を考慮し.10年間で16例しか報告していない。 大量の肺嚢胞が形成されると.肺気腫と同様に肺の容積が著しく増加し.リンパ管閉塞によりKeleyB線が形成されることがあります。 また.片側または両側の胸水は.しばしば腹水であり.大量かつ再発性の場合があります。 セリアック液は肺の病変がない場合にも発生し.自然気胸やリンパ管造影で後腹壁病変が見つかることが多くあります。 (b）胸部CTとHRCTは肺リンパ脈管筋腫症の診断に重要なツールである。 胸部CT.特にHRCTは.通常の胸部X線写真では写らない肺嚢胞を鮮明に写し出すことができます。 肺リンパ脈管筋腫症の肺嚢胞の特徴は.肺全体に均一に分布する大小さまざまな薄肉嚢胞で.直径は0.5～5cm.嚢胞壁の厚さは一般的に0.5～1.5cmです。