症例の70％が過去6年間に報告されている 1981.1.1から2009.12.31までの中国におけるリンパ脈管腫症（LAM）に関する全200件の医学論文を統計的に分析したところ.中国におけるLAMの累積報告数は100件を超えていることが明らかになりました。 中国におけるLAMの最初の症例は1981年に報告され.その後.LAMの報告数は徐々に増加しています。 より完全な情報が入手可能で，LAMの確定診断または診断提案のための欧州呼吸器学会の基準を満たした女性患者111人のうち，72％が過去6年間（2004～2009年）に報告されたものであった。 国内では合計18の県でLAMの症例が報告されています。 これらの患者はすべて女性で.発症年齢の中央値はわずか34歳であった。 一般的な症状としては.呼吸困難（93.7%）.気胸（48.6%）.咳（45.7%）.喀血（35.1%）.セリアック病（33.3%）が挙げられます。 LAMは結節性硬化症複合体（TSC）の患者11名（9.9％）に発症した。 胸部高分解能CTにより，両肺にびまん性嚢胞病変が認められた（104/109）。 102例（91.9%）は病理検査により診断された。 本データは.高解像度胸部CTの使用と診断意識の向上により.希少疾患であるLAMの診断率が近年大きく向上していることを示しています。 肺リンパ脈管筋腫症（LAM）の紹介：LAMは主に妊娠可能な年齢の女性に発症する希少疾患で.多くの医師には理解されていない疾患です。 播種性であったり.遺伝性疾患である結節性硬化症（TSC）に伴うものであったりします。 成人女性における播種性LAMの発生率は約40万分の1で.LAMの患者さんは通常.進行性の呼吸困難と気胸および腹膜炎の再発を伴います。 腎臓の血管筋脂肪腫のような肺外の症状がよくみられます。 LAMは.その理解が不十分なため.しばしば誤診されたり.臨床的に見逃されたりすることがあります。 LAMの診断は.胸部HRCTで両肺に特徴的なびまん性.多発性.ほとんどが直径2C5mmの薄肉嚢胞性変化から.疑いが強く.必要に応じて生検で確認することができます。 まだ決定的な治療法はありません。 重症の場合は.肺移植が必要となります。 中国におけるこの希少疾患の臨床的認知が求められており.限られた症例数を有効に活用し.一刻も早く診断・治療の改善を推進するための協力が必要である。