(1) 臨床症状 a：新生児の頭囲は出生後急速に増大し.頭部は丸みを帯び.皮下静脈は怒張し.前頭骨は肥大して隆起し.緊張は強く.立位にすると前頭骨は凹まない。 b：頭蓋骨の縫合が離れ.頭は丸くなり.頭蓋骨は薄くなる。 頭蓋骨の拡大は主に小脳幕の上部に見られ.特に第4脳室が閉塞すると後頭蓋窩が拡大する（頭囲の正常値：新生児の頭囲は33～35cm.6ヶ月以内に1ヶ月あたり約1.2～1.3cm.合計8cm増加.その後後半で3cm.2年で2cm.3.4年で2cm増加する）。 (後方散孔は生後6ヶ月.前方散孔は9～18ヶ月で閉鎖します）乳幼児の先天性水頭症は.通常生後数週間から大きくなりはじめます。 前頭部が前方に突出し.眼窩の屋根が下方に押され.両目が下を向き.眼球が下を向き.強膜の上部が白く見える.フォントアネルが拡大し緊張が増す.他のフォントアネルも拡大することがある.頭蓋骨縫合が離れ.頭皮静脈が拡張し.「割釜音」で打診される.幼児・児童では縫合は閉じない.頭蓋内圧が上昇すると頭蓋骨で代償が可能である 症状は.反復性の嘔吐.脳の変性.脳の発達障害.四肢.特に下肢の中枢麻痺.しばしば精神変化や発達障害を伴う.視神経の圧迫と萎縮で失明に至る.眼振.痙攣も多く.他の部位も奇形を合併することが多い。