血友病性偽腫瘍は.稀ではあるが血友病の重大な合併症である。 AIDSを合併した血友病の炎症性偽腫瘍の発症は.外科的治療のリスクが高いと思われる。 国内外の文献を検討したところ.AIDSを合併した血友病患者における炎症性偽腫瘍の外科的治療についてはまだ報告されていない。 我々は最近.右下肢に大きな炎症性偽腫瘍を合併したAIDS合併血友病の症例を治療しました。 患者は2歳時に外傷性出血性傷害により血友病Aと診断され，以後数回の凝固第VIII因子の輸血を受けた。 2002年にHIV感染と診断され，B型肝炎およびC型肝炎ウイルス感染も確認された。 2005年.右大腿部に腫脹を生じ.血腫と考えられ.次第に増大した。2007年6月18日.右大腿部の腫瘤で上海市公衆衛生臨床センター外科に入院し.1.右大腿部の血腫 2.AIDS3.血友病A 4.Hepatitis C 5.Hpatitis Bと診断された。 患者は外科に入院し.上海の複数の専門医の診察を受けたが.手術の適応は明らかであり.手術のリスクは極めて高いと判断された。 輸血.アルブミンなどの栄養補給を行い.1日おきに第VIII因子6000u.ヒトアルブミン1.洗浄赤血球2u.血漿200mlを必要とし.さらに抗ウイルス剤.抗生物質も投与された。 ヘモグロビンは15〜40g/Lであった。 この間，心不全と腎不全が発生し，対症療法と支持療法が行われた． 十分な準備の後.CD4は272cell/uL.ヘモグロビンは50.8g/L.HIV-1ウイルス量は検出可能レベル以下となり再検査された。 2009年7月28日.全身麻酔下で右股関節の人工関節置換術が行われた。 術中に橈骨動脈と中心静脈圧のモニタリングを行い.手術1時間前に2000uの第VIII因子を注入し.術中に4000uの第VIII因子を持続注入しました。 手術室では標準的な無菌隔離処置により.手術中の職業性曝露のリスクを回避することができました。 患者の右大腿根部の皮膚を切開した後.切断面の血管を慎重に分離して結紮・切断し.手術出血を最小限に抑えた。 右股関節包を切開した後.大腿骨頸部が緩く脆く骨折し.大腿骨頸部からの血液漏れがあったので.大腿骨頭を慎重に解放し寛骨臼から抜去した。 その後.ドレナージを行い.切株を縫合で閉じた。 バイタルサインは術中にモニターされ.安定した状態が保たれた。 術後6日目にヘモグロビン92g/Lを再測定したところ.全身状態は著しく改善した。 血友病は遺伝性の凝固障害を伴う出血性疾患群であり，出血症状が主な症状である。 血友病性関節症は主に関節内出血を繰り返し.骨端部や骨幹部が出血すると.骨端部の崩壊や変形を引き起こし.無菌性壊死を起こすことがありますが.その頻度は少ないです。 血友病の炎症性偽腫瘍は.関節内出血や軟骨下出血を繰り返すことにより.骨吸収や嚢胞変性が起こります。 フィブリン.フェリシアニン.その他の血液物質による機械的および化学的刺激の結果.骨髄.関節包.関節軟骨の壊死および破壊が起こります。 偽腫瘍は軟部組織腫瘤や骨膜反応を伴うことが多く.過形成骨膜が再破壊されることもあります。 出血歴があるため.骨腫瘍と誤診されることが多い。 血友病性偽腫瘍は.骨破壊.骨膜反応.新生骨形成など.良性骨腫瘍と悪性骨腫瘍の両方のX線的徴候をいくつか持っています。 そのため.正しい診断を行うためには.診察後に詳細な病歴やその他の検査データを取る必要があります。 本症例では.右膝関節上部の大腿部の腫脹を認めるようになり.当初は血腫と診断されました。 その後.大きな大腿骨腫瘤に発展したため.病変部を切除するしか方法がありませんでした。 当初.患者と家族は切断に同意しませんでしたが.一般的な支持療法では炎症性偽腫瘍を制御することはできませんでした。 偽腫瘍が高度に膨張し破裂すると.生命維持のために毎日大量の凝固第VIII因子.血漿.アルブミン.赤血球を必要とした。 切断の同意の時点ですでに重度の貧血と低蛋白血症であり.HIV.C型肝炎.B型肝炎ウイルス感染が重なり.手術は極めて危険なものとなっています。 AIDSを伴う血友病の大型炎症性偽腫瘍に対する手術の報告は.国内外にありません。 上海市公衆衛生臨床センターは.HIV関連疾患の治療指定病院であり.HIV感染患者への医療提供の責任を負っている。 巨大炎症性偽腫瘍.B型肝炎.C型肝炎.重症貧血.低蛋白血症.免疫不全を伴うHIV血友病の場合.ちょっとしたことで命にかかわることがある。 しかし.外科的治療で病変を除去することが唯一の希望である場合.手術のリスクをとることに高い価値があります。 手術のポイントは出血のコントロールです。 炎症性偽腫瘍は非常に大きく.上端が大腿部の付け根に近いため.手術中に切り株を包む皮膚フラップを十分に確保するために.炎症性偽腫瘍の端に近いところで剥離する必要があります。 メスで皮膚を優しく切った後.皮下の滲出液がかなりあり.アスピレーターで吸引しながら滲出液と皮下組織を傷口から押し出し.それぞれの細い血管を見せて正確に結紮したり電気凝固して止血し.大腿動脈を遊離して大腿静脈をダブル結紮して切りました。 股関節包を切断すると.大腿骨頭は壊死し.大腿骨頸部はもろく骨折し.大腿骨頸部は血がにじみ続け.手術は難しくなります。 大腿骨頭を寛骨臼から慎重に遊離させる。 徹底した手術創の結紮や電気凝固を行い止血し.最後にドレナージを入れ.切株を縫合して閉じた。 術中出血は300ml以下で.術前に第VIII因子2,000uを投与し.術中に第VIII因子4,000uを持続点滴したおかげで.術創からの著しい出血はなく.凝固機能は基本的に正常患者と同じであった。 術後もfactor VIII 6000u/日の塗布を続け.同日海綿体ドレナージチューブから約300mlの淡紅色の液体を排出した。 術後.炎症性偽腫瘍による右臀部の浮腫が治まるにつれ.ドレナージチューブは日ごとに徐々に減少し術後7日目に抜去された。 術後3週間で切断した切り口を抜糸し.傷は一段階で治癒した（写真参照）。 病変を除去したことにより.患者さんの全身状態は著しく改善されました。