概説
気腫性偽腫瘍は、肺実質の非特異的炎症性増殖性腫瘍様病変であり、肺の慢性炎症によって生じる肉芽腫、機械化、線維性結合組織増殖および関連する二次的病変によって形成される腫瘤であり、真の腫瘍ではない。 肺偽腫瘍は、肺の良性腫瘍の1番目または2番目に多い。
原因
肺の炎症性病変が長期化すると、結合組織が増殖し、腫瘍様の腫瘤を形成する。 肺炎様仮性腫瘤は、形質細胞、リンパ球、組織球、肥満細胞、紡錘形間葉系細胞などの様々な炎症細胞と間葉系組織から構成される。 これらの異なるタイプの細胞の数は病変によって異なり、細胞構成さえも同じ病変の異なる部位で異なる。
病理
肺偽腫瘍の病理学的特徴は、組織学的多形性であり、肉芽組織、縞状に配列した線維芽細胞、形質細胞、リンパ球、組織球、上皮細胞、ならびに中性脂肪およびコレステロールを含む泡沫細胞または偽性黄色腫細胞をさまざまな量で含む腫瘤である。したがって、多くの著者は、細胞占有の優位性に応じて、異なる病名および病型、例えば、偽性乳頭状新生物、線維性組織球腫、形質細胞新生物、形質細胞新生物および偽性間葉系新生物と命名している。 細胞腫瘍型、形質細胞腫瘍型、偽性リンパ腫型などである。 病因および病態は不明である。
気腫性偽腫瘍は通常、肺実質に存在し、気管支に浸潤するものは少数である。 多くは単発性の円形または楕円形の小結節で、通常は完全な被包を持たないが、腫瘤はより限局しており、境界が明瞭で、細胞を欠く厚い膠原線維性結合組織によって肺実質から分離されているものもある。 少数の肺偽腫瘍は癌化することがある。
症状
患者の1/3は臨床症状がなく、X線検査で偶然発見されるだけである。患者の2/3は肺の慢性気管支炎、肺炎、敗血症の既往があり、それに対応する臨床症状、例えば咳、喀痰、微熱があり、胸痛、喀痰、あるいは喀血を伴う患者もいるが、喀血の血液量は通常少量である。
肺炎性偽腫瘍の診断は難しく、患者の臨床症状から慢性気管支炎や肺の悪性腫瘍と区別するのはより困難である。 胸部X線では、滑らかで鋭角な縁を持つ円形または楕円形の結節影で、縁がぼやけたり、バリがあるように見えたり、小葉状になっているものもあり、肺癌との鑑別は困難である。 気腫性偽腫瘍は、肺の中で好発部位がはっきりせず、大きさも1cmから16cmと幅があり、多くは4cm以下です。 これらが診断を難しくしている。
検査
1.X線検査
気腫性偽腫瘍は両肺のどの部位にも発生しうる。 球形の腫瘍は通常、滑らかで鋭利な縁を有し、直径は1～4cm、密度は比較的均一で、周囲の肺野は明瞭である。 腫瘤様腫瘍は通常、不明瞭で縁が不鮮明である。 急性炎症の合併を繰り返すと、”腫瘍 “の影が拡大し、周囲が炎症浸潤の薄片状の影に似てくるなど、病変の密度が均一でないものもある。 したがって、偽腫瘍の境界が明瞭かどうかは、腫瘤周囲の病理学的変化による。 病変が急性期であれば、偽腫瘍は腫瘍周囲に炎症を示し、腫瘍周囲の滲出液はほとんど朦朧としており、偽腫瘍は形成されない。
2.CT検査
CT画像は偽腫瘍と肺の境界面を非常に明瞭に映し出し、胸部フィルムでは大きな斑点や塊のようなぼやけた陰影を示す場合でも、CT画像では明瞭なブロック陰影を示す。CT検査は胸部単純フィルムよりも、単発性または多発性の小さな空洞の存在を発見する可能性が高い。 また、CT画像上、腫瘤周囲の胸膜の肥厚や癒着は本疾患の診断に重要である。
3.ファイバーオプティック気管支鏡検査
気管支鏡による経皮的肺穿刺や術中の凍結病理検査は、本疾患の診断や鑑別診断に重要である。
診断
1.病歴と症状
多くは呼吸器感染の既往があり、発熱、咳嗽、喀痰などの臨床症状を認めないか、あるいは間欠的に認める。
2.身体所見
多くは陽性所見を認めないが、呼吸器感染症では発熱、肺の聴診で乾性あるいは湿性ラ音を認めることがある。
3.補助検査
胸部X線フィルムおよびCTスキャンでは、直径1～6cmの円形または楕円形の孤立性ブロック陰影があり、密度は中程度、質感は均一、辺縁の境界は乏しく、胸膜癒着陰影が少数認められ、そのほとんどは肺の末梢にある。 診断が困難な場合や悪性腫瘍を除外できない場合は、開胸または経胸壁肺生検を行う。
鑑別診断
気腫性偽腫瘍は、診断において肺癌、結核腫、悪性腫瘍との鑑別が困難であり、治療に大きな困難をもたらす。
1.肺癌
臨床上、肺癌との鑑別が最も重要であり、治療法や切除範囲に直結する。 病歴から見ると、炎症性偽腫瘍の患者は一般的に年齢が若く、多くは長期の喫煙歴がなく、全身状態に明らかな変化はなく、一過性の発熱があり、痰に持続的な血痰はなく、肺外症状もない。画像診断から見ると、炎症性偽腫瘍は一般的に肺の末梢に位置し、孤立性の腫瘤として、あるいは大きさの異なる複数の病巣を呈し、腫瘤の密度は均一で、石灰化や空洞化が見られることもあるが、これはまれである。 縦隔リンパ節腫大は、腫瘤が癌であることを確証するものではない。肺癌腫瘤はほとんどが小葉状で、縁が粗く滑らかでなく、密度が不均一で、壊死領域は密度が低く、これは腫瘍組織の増殖がより活発であることと関連している可能性がある。 放射性核種画像検査は腫瘤の性質を決定するのに有用である。 陰性であれば腫瘍をほぼ除外できるが、陽性患者では約10％に偽陽性が生じる可能性があるため、腫瘍の判定には注意すべきである。 以上の点から、腫瘤の性質はおおよそ判断できる。
肺癌との鑑別点は以下の通りである：
(1)肺癌が明らかな症状を呈し、徐々に悪化するのに対し、肺気腫様偽腫瘍は臨床症状が軽度あるいは無症状である。
(2)肺癌は倍加時間が短く、発育が早い。
(3)CTスキャンでは、仮性腫瘍の中に単数または複数の小さな空洞を確認することができ、ハニカム状の半透明性を伴うこともある。 肺癌の空洞は一般に偏心して肉厚で、空洞の内側に癌結節があるが、一つの癌巣に蜂の巣状の低濃度陰影を示すことはまれである。
(4)喀痰検査や気管支鏡による生検では発見されない。
2.結核球
結核球は肺の上葉の先端後方部または下葉の背側部に発生しやすく、病変の周囲に均一な密度、石灰化、サテライト病巣を認める。 肺癌は上葉前葉に発生する傾向があり、小葉化、臍凹、腫瘍の短いバリなどの徴候は偽腫瘍との鑑別に役立つ。
また、慢性気管支炎や肺の悪性腫瘍、肺の良性腫瘍、胸膜中皮腫などの占拠性病変との鑑別が必要である。
治療
気腫性偽腫瘍は手術前の診断が困難であり、特に肺癌との鑑別が困難である。 診断を明確にするためには、術中の病理学的凍結切片検査が必要である。 良性と判断した後は、正常な肺組織をできるだけ温存することが手術の原則である。 肺の表面に位置する炎症性偽腫瘍は肺楔状切除が可能である。 巨大な腫瘤や主気管支に浸潤したものを除き、肺全摘は通常行わない。