肺炎偽腫瘍は.肺の慢性炎症から生じる肉芽腫.機械化.線維性結合組織増殖およびそれに伴う二次的病変によって形成される.肺に比較的よく見られる良性腫瘤で.真の腫瘍ではありません。 肺の中に腫瘤を形成することが多い。 形質細胞.リンパ球.組織球.肥満細胞.紡錘形間葉系細胞など.様々な炎症細胞と間葉系組織から構成されています。 これらの異なる種類の細胞は.病変によってその数が異なり.また同じ病変でも異なる部位に存在し.細胞組成も異なる。
臨床的には.肺炎型偽腫瘍は珍しく.男女ともに発症し.患者さんの年齢は1~70歳ですが.30代を中心とした若年者に多くみられます。 残りは.咳.喀血.息切れ.胸痛など肺や胸部に関連する症状がみられます。 中には発熱を伴う人もいます。 病変は肺葉のどの部位にも発生し.多くの場合.X線検査で孤立した境界のはっきりした円形または楕円形の腫瘤として現れます。 大きい場合には.腫瘤の境界が不明瞭で.時折.石灰化または空洞形成が認められます。 大きな固い結節性腫瘤は.肺の末梢実質に位置し.気管または太い気管支にも見られることがある。 あるものは肺葉全体を占め.時に縦隔.胸腔内筋膜または横隔膜に及ぶことがある。 また.小葉間裂にも同様の病変が生じる。
顕微鏡的には.肺の基本構造を失った固い腫瘤が見られ.腫瘤の辺縁では.病変が隣接する肺実質の間質に進展して.その中にいくつかの肺胞や細気管支が散在することが認められ.肺胞上皮過形成が顕著で.肺胞隔膜は.異質で分裂型の外観のある起源不明の腫瘍細胞のクラスターによって占拠されることがあります。 間質は過形成とヒアルロン酸が認められ.腫瘍細胞は「浸潤性」増殖を見せている。 この腫瘍の生物学的挙動は良性で.外科的切除により治癒しますが.不完全な切除では成長を続けることがあります。 予後は一般的に良好です。
病理
気孔性偽腫瘍の病理学的特徴は.組織学的多形性であり.腫瘤には様々な数の肉芽腫性線維芽細胞.形質細胞.リンパ球.組織球.上皮細胞.好中性の脂肪やコレステロールを含む泡状または偽oxanthoma細胞などがあり.そのため多くの著者によって細胞の優位性に応じて異なる名称が与えられています。 そのため.多くの著者は.細胞の優位性によって.偽乳頭腫.線維性組織球腫.形質細胞腫.偽リンパ腫などの異なる名称や種類を与えている。 病因や病態は明らかではない。
肺炎型偽腫瘍は通常.肺実質に位置し.気管支を侵すものは少数派である。 大部分は孤立性の円形または楕円形の結節で.通常は無傷の包膜を持たないが.腫瘤は比較的限局していて境界が明瞭であり.肺実質から分離する厚い無細胞コラーゲン線維性結合組織を持っているものもある。 肺の炎症性偽腫瘍のうち.少数のものは癌化することがある。
臨床症状
肺の炎症性偽腫瘍の患者の大半は50歳未満で.男性よりも女性に多く.患者の1/3は臨床症状がなく.X線で時々発見される程度です。 喀血の量は通常少量である。 炎症性偽性肺腫瘍の診断は難しく.臨床症状から慢性気管支炎や肺の悪性腫瘍との鑑別が困難である。 胸部X線では.滑らかでシャープな縁の円形または楕円形の結節として映りますが.縁がぼやけてバリ状や葉状になるものもあり.肺癌との鑑別が困難です。 肺炎型偽腫瘍は.肺の中の明確な好発部位がなく.大きさは1~16cmで.多くは4cm以下です。 そのため.診断が難しい。
診断
1.病歴・症状
多くは呼吸器感染の既往があり.臨床症状を伴わないか.発熱.咳.痰の間欠的なエピソードがあり.時に喀血を伴うことがあります。
2.身体所見
ほとんどが陽性症状を認めないが.呼吸器感染症の場合は発熱と肺の聴診で乾性または湿性のラ音が認められる。
3.補助的検査
胸部X線検査.CT検査では.直径1~6cmの円形または楕円形.中密度.均一な質感.境界がはっきりしない孤立性腫瘤があり.少数ですが胸膜癒着を伴うこともあり.ほとんどが肺周辺部です。 診断が困難な場合や悪性腫瘍を除外できない場合は.開胸または経胸腔的肺生検を行う必要があります。
検査
1.X線検査
肺炎性偽腫瘍は.両肺のどの部位にも発生する可能性があります。 このグループでは.左上肺(2/1 肺炎偽腫瘍0)よりも右上肺(12/20)に偽腫瘍が多く.ほとんどが下葉背側セグメントと内側後底側セグメントに位置していました。 球状腫瘍は一般に滑らかでシャープな縁を持ち.ほとんどが直径1~4cmで.密度は比較的均一で.周囲の肺野が明瞭である。 腫瘤様腫瘍は通常.境界が不鮮明で.縁が不鮮明である。 一部の病変は密度が不均一で.急性炎症を繰り返し合併すると.拡大した “腫瘍 “の影が薄片状の炎症性浸潤に取り囲まれているように見えることがあります。 したがって.偽腫瘍の縁の鮮明さは.腫瘤を取り巻く病理学的変化に依存する。 境界が明瞭であれば.通常は腫瘍の周囲に偽包が存在します。 病変が急性期の場合.偽腫瘍は炎症を示し.腫瘍の周囲の滲出はほとんど不鮮明で.偽包は形成されません。
2.CT検査
CT画像では.偽腫瘍と肺の界面が非常に鮮明に写り.胸部X線写真では大きなパッチや塊状のぼやけた画像でも.CT画像でははっきりとしたブロック像が写し出されるのです。 このほか.腫瘤の周囲に厚くなった胸膜癒着が認められるCT画像は.本疾患の診断に重要です。
3.その他の検査
繊維光学気管支鏡による経皮肺穿刺や術中の凍結病理検査は.本疾患の診断や鑑別診断に非常に重要な役割を果たします。