1.ベル型顔面神経麻痺の原因とは？
ベル型顔面神経麻痺は.末梢性顔面神経麻痺の中で最も一般的なタイプです。 多くは涼しい風の後に突然発症し.片側の顔面筋の完全麻痺として現れる。 ベル型顔面神経麻痺の原因はあまり明確ではありませんが.3つの説があります。
(1)神経虚血説：ベル顔面神経麻痺の発作には寒冷や涼風で刺激されるものがあるので.寒冷などの急激な刺激により血管の運動神経反射が起こり.神経栄養血管が痙攣的に収縮して虚血.水腫.神経圧迫が起こると推定される。 顔面神経は内耳道に入り.狭く湾曲した骨道を走行する.人体で最も長い神経である。 骨道内を約3.1～3.3cm走行し.血流制限や側枝の補償が悪く.虚血性障害を受けやすいとされている。
また.内耳道と粗面神経節の間にある顔面神経の迷走神経節は.神経下垂体や末梢神経組織がなく.さまざまな刺激に対する抵抗力が弱いため.損傷や浮腫を起こしやすい。 顔面神経の虚血・浮腫に続いて.顔面神経管の圧迫・圧力の上昇が起こり.顔面神経への血液供給に影響を及ぼします。 これらの病的要因が連動して悪循環となり.神経機能障害.顔面筋麻痺を引き起こします。 糖尿病や血管硬化症の既往のある患者さんでは.ベル型顔面神経麻痺の発症率が高く.糖尿病や血管硬化症による虚血が関係している可能性があると言われています。 山西省人民病院鍼灸科 趙麗君（Zhao Lijun)
(2）ウイルス感染説：ベル型顔面神経麻痺の発症に発熱.鼻づまり.咽頭痛.口唇ヘルペスなどの上気道ウイルス感染に似た症状を伴う患者さんがいることから.研究者はベル型顔面神経麻痺の発症にウイルス感染が関係しているのではないかと考えています。 ベル型顔面神経麻痺は.1970年代には早くもウイルス感染説が提唱され.分子生物学的手法の普及に伴い.20世紀半ばから後半にかけて.単純ヘルペスウイルス感染が原因ではないかとする臨床・基礎研究が数多く行われました。 剖検時に顔面神経の被殻神経節に潜伏していた単純ヘルペスウイルスがPCR法で検出され.ウイルス感染を支持する研究結果も発表されました。
顔面神経減圧手術時に神経裏の液を採取してウイルス学的解析を行ったところ.ベル型顔面神経麻痺患者14名中11名で単純ヘルペスウイルスDNAが検出されたが.ラムジーハント症候群や他の神経疾患では検出されなかったことから.単純ヘルペスウイルス感染がベル型顔面神経麻痺患者に特異的であると考えられ.動物実験では 単純ヘルペスウイルスは.人間のベル型顔面神経麻痺と似たような症状を引き起こすことがあります。
中国では.単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）を顔面神経後枝に接種すると.一時的に顔面神経麻痺が起こることをマウスで発見し.単純ヘルペスウイルスによる顔面神経炎のモデルの再現に成功した学者もおり.ウイルスの逆行輸送により顔面神経炎を起こし.神経の腫れと圧迫.顔面神経麻痺が起こるためと考えられています。 これらの研究は.ベル型顔面神経麻痺患者における単純ヘルペスウイルス感染の特異性を示唆するものである。
(3)炎症説：潜在性分泌性中耳炎によるものと思われる。 この病気の治療中.減圧手術を行うと.乳様突起空隙に茶褐色の粘液が含まれることがしばしばあるが.これは非吸収性中耳炎の分泌性中耳炎の鼓室からの分泌物と酷似している。
2.ベル型顔面神経麻痺の臨床症状や治療面について教えてください。
多くの患者さんは.涼しい風に当たった後.突然.片側の顔面半身麻痺を発症しますが.少数ながら両側性に病変があります。 片側顔面神経麻痺では.顔の両側が非対称で.患側は表情筋の動きがなくなり.顔をしかめたり.目を閉じたりすることができない.下まぶたがめくれて涙が長く流れる.結膜角膜が長期間さらされることにより乾燥し炎症を起こしている.などの特徴があります。 患側の鼻唇溝が浅くなり.口角が垂れて健側に傾くため.話すとき.笑うとき.歯を露出する動作のときに顕著になります。
頬がふくらむと空気が漏れ.食事の際に口角から水分が逃げやすくなります。 両側顔面神経麻痺では.顔がくすみ.無表情になります。 顔面神経麻痺は.耳の周りの痛みや乳様突起の圧迫痛を伴います。 後鼓膜はうっ血するが.すぐに消失する。 患側の舌の前2/3の味覚が失われるが.すぐに元に戻る。
ベル顔面神経麻痺の治療の原則は.局所の微小循環を改善し.鬱血や水腫を除去し.神経機能の回復を促進することです。 急性期には保温に注意し.暖房や赤外線を使用することもあります。 一般的に使用されている薬剤は
(1) 血管拡張剤：例えばナイアシン100mgを1日3回経口投与.あるいは複合サルビア注射液20mlを5％ブドウ糖液500mlに溶解して1日1回10日間点滴静注する。
(2) ステロイドホルモン剤：例えば.デキサメタゾン注射液20mgを上記液に添加して1日1回点滴静注するか.プレドニン30mgを1日1回経口投与することができる。
(3) ビタミンB：ビタミンB1 20mg.1日3回経口投与.及びビタミンB12 500μg.1日3回経口投与。
漢方では「口眼曲症」と呼び.その病態の多くは.体外に固まりがなく.靭帯に風や痰が溜まり.気血が鬱滞し.顔の靭帯が麻痺するため.顔がしびれ.不親切となる。 治療は.風と痰を追い出し.邪気を散らすこと。 湛増参の処方をベースに.風味を加えたものです。
鍼やお灸は効果的で.シンプルで簡単に行えるのが特徴です。 車埕.地倉.夏関.楊梅.魚腰.足三里.白内障.合谷が選択できる。 急性期には強い刺激は好ましくなく.慢性期には弱い刺激でも可能である。
統計によると.ベル型顔面神経麻痺の患者さんは.発病から1～2週間以内に回復し始めれば.最終的には完治し.全員が回復するのに1カ月もかからないそうです。2週間目以降に治療しても病変が改善しない場合は.予後不良になることが多く.回復しても完治しないことが多いそうです。 通常.額のシワから始まり.まぶたを閉じ.トップダウンで回復していきます。
3.診断と鑑別診断
ベル型顔面神経麻痺は原因不明の「特発性顔面神経麻痺」であるため.末梢性顔面神経麻痺の場合は.明確な原因を除外しなければベル型顔面神経麻痺と診断することはできません。
まず.中枢性顔面神経麻痺を除外する必要があります。 中枢性顔面神経麻痺の特徴は.額を編む.目を閉じる.眉を上げるなどの顔面筋運動がある一方で.下顔面筋が麻痺して鼻をすぼめる.歯を見せる.頬を膨らませるなどの動作ができないことですが.味覚.涙腺分泌.唾液分泌は正常です。
次に.特定できない患者に対しては.臨床聴力検査.前庭機能検査.頭頸部画像検査を行い.他の中枢神経系疾患や耳・後頭蓋窩疾患をさらに除外し.再発性の「ベル顔面神経麻痺」に対しては.薄層側頭骨CTスキャンやMRIを行い.顔面神経腫瘍の除外を行う必要があります。 表1は.ベル麻痺の鑑別診断の参考となる.顔面神経麻痺を引き起こす臨床上よく見られる部位と.関連する症状.徴候.原因を示したものである。
4.ベル麻痺の病歴は？
顔面神経麻痺の治療法については7世紀から.病態生理については18世紀から文献が残されています。 それ以来.神経生理学の知識が広がり.この病気の研究が充実してきました。 筋収縮の神経支配や神経筋現象の電気生理が確認され.特に損傷した神経が再生する能力があることが発見されたのだ。
1829年.英国王立協会は.1821年以来の顔面神経麻痺に関する連続した報告を発表したが.その中でベルはロバを実験台にして.顔を支配する神経を運動神経（顔面神経）と感覚神経（三叉神経）に明確に分類した。 これをもとに顔面神経麻痺の臨床とその関連性を研究した。 特に顔面神経の症状については.発病当初の側頭部の頭痛.味覚障害.聴覚過敏.顔面神経幹に沿った圧迫痛.麻痺後1日をピークに.顔のむくみ.言語障害.咀嚼・閉眼.口笛不可など.今日名付けられたベル麻痺の症状とよく似たものが記録されました。
1849年.神経や筋肉の病気の診断に誘導電気が使われ.診断と治療に成功し.末梢性顔面神経麻痺と中枢性顔面神経麻痺の鑑別に使われるようになりました。 1914年.神経学の古典であるDejerineの「Syndromes of Disease of Nervous System」には.顔面神経麻痺による運動障害と味覚.嗅覚.聴覚などの感覚障害が詳細に記述され.顔面神経麻痺の原因は外傷.腫瘍.血管疾患.圧迫.炎症（梅毒.中耳炎）.神経炎（梅毒.糖尿病.多発神経炎）と結論付けられている。 20世紀後半は.主に病因の研究が行われた。
5.ベル麻痺について.現在の理解はどうなっていますか？
ベル麻痺は.卵円孔の急性非支持性顔面神経炎によって引き起こされる末梢性顔面神経麻痺です。 中国では「顔面神経炎」とも呼ばれ.その正確な原因はまだ解明されていません。 風や寒さによって神経を栄養する血管が局所的に痙攣し.虚血.水腫.神経組織の圧迫が起こる場合と.リウマチ性顔面神経炎.乳様突起孔内骨軟骨炎によって.顔面神経が腫脹.圧迫されて血行障害が起こる場合があると考えられています。 合併症として急性鼻咽頭炎を併発する患者も少なくない。 顔面神経は脳を出た後.骨の中にある細い管-顔面神経管-を通り.最終的に乳様突起孔から頭蓋内へ出て.顔の表情筋に分布しています。
そのため.局所神経組織の虚血か炎症のどちらかが水腫を引き起こし.必然的にこの局所解剖学的関係によって神経がより強く圧迫され.神経機能障害や顔面筋麻痺に至るのです。 タレナーのベル麻痺の診断基準は
顔面表情筋の片側が完全または部分的に麻痺していること。
(ii)突然の発症。
(3) 中枢神経系の徴候・症状がないこと (4) 耳または後頭蓋腔の徴候・症状がないこと。 しかし.アドゥアは.2000例の観察から.ベル麻痺は他の脳神経にも影響を及ぼすと考えている。 ベル麻痺は脳神経の急性良性多発性神経炎であり.運動神経の機能低下は虚血性圧迫ではなく.神経の炎症または脱髄によるものであると結論づけた。 この疾患では.顔面神経以外にも誘発電位や眼振検査などの精密検査で神経障害が検出されることが文献で報告されています。 そのため.近年ではベル麻痺の意味も見直されている。