リンパ系奇形（LM）は従来リンパ管筋腫と呼ばれていたが.1995年にWanerとSuenが血管系奇形の一種としてリンパ管筋腫を提唱し.リンパ管筋腫と呼ぶようになった。 病態を通して.内皮細胞数のクローン増殖は見られず.リンパ管の内腔径の変化のみで.正常な形態と機能を示しています。 大きさにより.微小嚢胞性（嚢胞内径2cm3未満）.大嚢胞性（嚢胞内径2cm3以上）.混合型に分類されます。 病因は.リンパ管の先天性奇形.または何らかの原因で局所的にリンパの流れが悪くなり.リンパ液が滞留してリンパ管が異常に拡張・増殖したものと考えられています。 リンパ管奇形は.乳幼児に発生するまれなリンパ系の先天性異常で.80％～90％が2歳未満で発症し.発症率は男女差や人種差はなく.男女とも同程度です。 小児の嚢胞性リンパ管奇形は.審美的な影響に加え.主に隣接する気管.食道.血管.神経を圧迫し.患者の呼吸や生命を危険にさらすことがあります。 リンパ管奇形は.被殻内出血や感染を起こしやすく.頸部にあるものは血腫を形成して気管を圧迫し.呼吸困難や窒息死に至ることもあります。 リンパ管奇形の治療には.外科的切除.硬化療法.放射線療法.レーザー.電気凝固.凍結などがあり.外科的切除には.完全切除.亜全切除.部分切除.切除.吸引などがあります。 (再発率が高い（15％～53％）.③術後合併症の発生率が高い（16％～46％）.④術後の局所的な瘢痕形成と醜形化。 局所硬化療法にも限界があり，①一部の患者にしか効果がない，②微小嚢胞病変では効果が低い，③再発しやすく，再注入が必要，④局所瘢痕，癒着，血管神経損傷などがあります。 アルコール.ドキシサイクリン.ブレオマイシン.0K-432などの硬化療法は.微小嚢胞性病変や混合病変には効果がないが.大嚢胞性病変には初期には効果があるが.再発しやすく何度も注射が必要で.小児の場合は生涯硬化療法が必要となることもある。 以上のように.リンパ管奇形の治療は.1)治療効果のない症例や再発症例にどう対処するか.2)形態や機能の崩壊をどう回避するか.3)深部にある微小嚢胞性病変をどう治療するか.という困難に直面しているのが現状である。 近年.海外の研究により.一部のリンパ管奇形に対する内服薬の有効性が報告されています。 そのため.リンパ管奇形の治療は.あらゆる手段を組み合わせ.病変の種類や部位.大きさなどに応じて.病気や個人に合わせて個別に治療計画を立てる傾向があります。