リンパ管奇形（LM）：リンパ管の異常発達により形成され.微小嚢胞型.大嚢胞型.混合型に分類される。 リンパ系と静脈系は共通の胎生期を持つため.リンパ管静脈奇形も同時に発生することがあります。 通常.生後間もない時期や2歳前後に発症し.頭部や頸部によく見られますが.その他にも腋窩や胸部.会陰部などにも見られます。 病変部は軟らかく.圧縮性がある。 表面の皮膚は正常で.淡い青色をしていたり.赤い小水疱を含んでいたりすることがあります。 リンパ系奇形は.特に頭部.顔面.頸部に病変がある場合.局所の変形や心理的影響をもたらすことがあります。 最も多い合併症は.出血（35％）と感染症（71％）です。 感染症対策が不十分な場合.敗血症になることがあります。 気道に病変がある場合は.気管切開が必要になることもあります。 二次的な骨格の過成長も合併症のひとつで.下顎骨が最も多く侵され.不正咬合を引き起こし.時には顎の整形外科手術が必要になることもあります。 口腔内の病変は.巨大な舌.出血.痛み.虫歯の原因となります。 胸部や腹部の病変は.腹腔鏡病.腹腔鏡心膜.腹腔鏡腹膜につながることがあります。 眼窩周囲の病変は.視覚障害や失明につながる可能性があります。 リンパ管奇形は脾臓でもびまん性または多発性で.溶骨性病変が生じることがあります。 腫瘍が小さく無症状であれば.LMは積極的な介入を必要としない。 併発したLMは抗生物質の静脈内投与を必要とし.一般に疼痛.腫瘤の著しい増大.出血.重度の変形.重要臓器への影響がある場合は積極的な介入を必要とする。 硬化療法注射は.症状のある大きな嚢胞型のLMに対する治療法の一つです。 まず嚢胞液を抽出し.サプロプテリン.ピンダマイシン.ドキシサイクリン.硫酸ナトリウム（STS）.無水アルコールなど.炎症に反応して嚢胞壁に傷をつける薬剤を注入し.治療効果を得ます。 注入療法が有効でない場合.腫瘍が多発性で嚢胞性の場合.注入療法後に嚢胞壁が残存する場合などには.通常.外科的切除が可能である。 硬化療法で最も多い合併症は皮膚潰瘍で.無水アルコール注射には中枢神経抑制.肺高血圧.溶血.血栓症.不整脈などの全身毒性が副作用としてあります。 薬剤が筋肉内に侵入すると.四肢の萎縮や拘縮を引き起こす可能性があります。 注射療法後にリバウンドすることもあり.長期間の経過観察と再度の硬化療法.あるいは外科的切除が必要です。 LMの外科的切除の重大な合併症には.出血.医原性損傷.局所変形などがあり.例えば頸顔面領域のLM切除の76%に顔面神経損傷.24%に舌下神経損傷が起こる。 通常は大切除のみで.再発率は35-64％です。 びまん性LMの場合は.段階的切除と複数回の人工関節置換術を行うことができます。 リンパ管拡張症の大きさ.種類.部位に応じた治療法を総合的に検討することは.小児外科医がこの疾患に対する方法をどの程度理解し.把握し.応用することに長けているかを反映するものである。 当院では.リンパ管筋腫の種類や部位が異なる数千例に対して.単独または手術.注射.薬剤を併用した治療を行い.良好な成績と少ない合併症を得ることに成功しています。 最近.胸部外科と一般外科の合同チームが.他院から紹介された頸部と胸部の巨大な多房性嚢胞性リンパ管拡張症を治療し.良好な手術結果を得ました。