大前庭水管症候群とは?

  現代の科学技術の発達に伴い.診断のレベルが向上し.多くの新しい病気が発見されています。 LVASは.1970年代後半にCTの導入とともに.主に幼児期の変動性感音難聴とめまいを呈する新しい難聴原因疾患として発見されました。 D7S2425とD7S501の間に不具合が存在する。 合併症はなく.劣性遺伝で.前庭水管拡大以外の他の内耳奇形と合併することはありません。 前庭水管は健常者では0.5~1.4mmで.1.4mmを超えると水管の肥大とみなされます。 前庭管は内リンパ液嚢とつながっており.内リンパ液の代謝を維持するためには.正常な大きさの前庭管が必要である。 先天性異常により前庭水管が拡大すると.内リンパ液嚢から拡大した前庭水管を通って蝸牛や前庭に内リンパ液が逆流し.感覚有毛細胞を損傷して難聴やめまいを引き起こすことがあります。 耳の画像診断で大きな前庭水道管の存在が1%に認められる。小児は通常.正常に近い聴力で生まれ.多くは3~4歳で発症する。風邪や外傷が発症のきっかけになることが多く.軽度の外傷でも重度の感音性難聴とめまいが起こる。神経栄養剤による治療が有効で.一部の小児の聴力が元通りになるが.正常児より悪いことには変わりはなく.聴力は変動しがちである。 この症状に対する特別な治療法はありません。 早期発見と予防対策は.病気の進行を遅らせることができる.それは不顕性期であるが.慎重に両親は.子供が遅く.不明瞭なスピーチ.上部感覚や外傷後の難聴を話すことがわかります.あなたは聴覚とバランス機能の検査のための病院の耳科に行くことができれば診断に役立つことができ.側頭骨のCTスキャンが診断.症候群の早期確認と予防対策.特にヘッドバンプを防ぐためにする。 特に.頭をぶつけることを予防することで.聴力の予備能力を高く維持し.一度の外傷で重度の難聴になることを防ぐことができると考えられます。 会話やコミュニケーションに影響を与える重度の難聴の方には.補聴器の取り付けや会話トレーニングが可能です。 重度の難聴のお子様には.可能であれば早期の人工内耳手術が推奨されます。