15歳未満の子どもの死因の第1位は不慮の事故による死亡.第2位はあらゆる種類と部位の腫瘍で.子どもの総死亡率の約11%を占めています。 小児腫瘍の種類と部位のうち.1位は白血病で約33％.すなわち小児腫瘍患者の3人に1人が白血病であり.2位は中枢神経系腫瘍（主に脳腫瘍）で約20％.すなわち小児腫瘍患者の5人に1人が脳腫瘍となっています。 神経学的検査ツールの向上と普及.特に一次病院における頭蓋CTやMRIの普及に伴い.小児の脳腫瘍の発見率は著しく向上しており.より多くの小児脳腫瘍の治療が必要になってきています。 小児脳腫瘍の年間発生率は人口10万人あたり2～5人で.中国の人口13億人によると.中国では毎年26,000～65,000人が新たに小児脳腫瘍と診断される。 現在.国内外の医療関係者や社会は小児白血病に関心を寄せていますが.小児脳腫瘍についてはほとんど関心を寄せていないのが現状です。 世間の注目度や政府の科学研究への投資など.小児の脳腫瘍は注目されていません。
小児脳神経外科における小児の神経系腫瘍1267例の統計によると.小児の脳腫瘍の上位5つは.星細胞腫（30%）.頭蓋咽頭腫（20%）.髄芽腫（16%）.胚細胞腫（8%）.脳室髄膜腫（6%）で.いずれも悪性で小児の神経系腫瘍の8割を占めます。 小児の神経系腫瘍のうち.悪性腫瘍は91％を占め.良性腫瘍は9％に過ぎない。 以下.上位4つの星細胞腫.頭蓋咽頭腫.髄芽腫.胚細胞腫瘍について.治療の進捗状況を分析したものです。
1.小児アストロサイトーマ
小児星細胞腫の治療成績は.その病理学的サブタイプや増殖部位の違いに密接に関連しています。 治療面では.腫瘍の切除範囲が最も重要であり.術後の放射線治療や化学療法は.この病気の子どもの生存率を向上させるために非常に有効である。 毛様細胞性星細胞腫は放射線に対して非常に感受性が高く.小児の予後は良好である。 以下は.異なる部位の星細胞腫に対する治療戦略の分析である。
鞍上部に発生する視神経膠腫.視床下部膠腫.第三脳室膠腫（中間塊状膠腫）については.病態はほとんどが有毛細胞性星細胞腫であり.腫瘍の大部分を外科的に切除すれば.腫瘍の過剰切除による視床下部の機能障害を回避することは可能です。 大脳半球や視床に発生するアストロサイトーマは有毛細胞型である可能性が低く.全切除またはほぼ全切除と術後の放射線療法や化学療法を行っても予後不良とされています。 小脳半球に発生するアストロサイトーマは良性腫瘍であり.悪性ではありません。 形態的には.固形腫瘍.被膜内腫瘍.被膜内腫瘍の3つのタイプがあります。 被膜内型では.放射線治療を行わなくても腫瘍結節の完全切除が可能ですが.固形型と被膜内型では.従来の術後外部放射線治療の助けを借りて腫瘍の完全切除を行えば.長期生存（あるいは終生生存）が可能です。 脳幹グリオーマは.びまん型.限局型.外胚葉型に分けられ.びまん型は手術不能.限局型と外胚葉型は手術後放射線治療と化学療法が可能です。 脳幹腫瘍の手術の効果を確実にするためには.術者の手術手技が重要である。
2.小児の頭蓋咽頭腫について
頭蓋咽頭腫と視床下部は解剖学的.機能的に密接な関係にあり.頭蓋咽頭腫の治療はすべての脳神経外科医にとって挑戦的なものである。 現在.頭蓋咽頭腫の治療法としては.外科的切除.外部放射線治療.アイソトープ内部放射線治療.髄腔内化学療法.髄腔内嚢胞液吸引.これらの方法の単独使用や組み合わせによる治療などが行われています。 頭蓋咽頭腫の治療は.手術による腫瘍の全摘出と術後の外部放射線治療が最も基本的であり.他の治療法はあくまで緩和・補助的なものであるというのが国内外の学者の主流の見方である。 現在.頭蓋咽頭腫の手術による全摘出率は90％以上.手術による死亡率は1～3％となっています。
頭蓋咽頭腫には.エナメル型と扁平乳頭型の2つの病型があります。 従来.頭蓋咽頭腫は良性腫瘍とされてきましたが.病理学的研究.腫瘍学的研究.臨床研究により.悪性であるはずのエナメル型頭蓋咽頭腫の侵襲性が確認されています。 小児の頭蓋咽頭腫は.ほとんどがエナメル型の嚢胞性頭蓋咽頭腫です。 小児における頭蓋咽頭腫の形態的多様性は.腫瘍を取り巻くより固定的な解剖学的構造である視神経.前交通動脈.内頚動脈.下垂体茎.鞍部結節および鞍部背部によって妨げられる嚢胞壁の成長に関連している。 その後.嚢胞壁は.第一間隙.第二間隙.側溝.間脳室.第三脳室など.抵抗性の低い空間に向かって成長する。 鞍部内頭蓋咽頭腫は下垂体前葉（腺下垂体）に発生し.嚢胞壁の表面は鞍部横隔膜で.腫瘍の成長とともに徐々に上方に膨らんでいきます。 鞍上頭蓋咽頭腫は下垂体茎から発生し.前方では第1裂孔から.側方では第2裂孔から外側裂孔に向かって.上方では第3脳室底部から第3脳室に向かって.後方では間脳室プールおよび斜面に向かって成長することができる。 この成長パターンが.外科的アプローチを選択する主な根拠となるのです。
手術方法を合理的に選択する原則は.腫瘍を十分に露出させ.腫瘍と視床下部の癒着を直視下に分離することである。 術者にとっては.視床下部の内側（第3脳室前下側壁）が保護すべき領域で.腫瘍の壁が第3脳室前下側壁に非常に強く癒着しているところです。 可能であれば最初の手術で腫瘍の全切除またはほぼ全切除を達成し.頭蓋咽頭腫の総切除が治療の目的ではないことを強調する必要があります。 頭蓋咽頭腫の嚢胞壁は真の腫瘍組織であり.嚢胞壁から嚢胞液が分泌されます。 したがって.嚢胞性頭蓋咽頭腫の外科的除去は.嚢胞液の吸引だけでなく.嚢胞壁を除去する必要があります。
頭蓋咽頭腫の小児の約70％～80％に術前の内分泌障害があり.約80％～90％に術後の水電解質障害と10％の術後発作率があると言われています。 したがって.周術期の管理の焦点は.視床下部の機能障害を予防し.コントロールすることである。 術前のホルモン補充（プレドニゾン.サイロキシンなど）が必要です。 術後の血中ナトリウムの変化はてんかんの重要な誘因であり.術後のモニタリングはナトリウムの変化に注目する必要があります。 電解質異常の治療には.血中ナトリウム濃度をスムーズに調整することが重要です。 てんかんの子どもでは.全員が血中ナトリウムの異常を持っており.薬で発作をコントロールしながら.速やかに血中ナトリウム濃度を調整することが重要です。 頭蓋咽頭腫の全切除を行った小児では放射線治療を避けることができますが.ほぼ全切除の小児では術後に定期的に放射線治療を行う必要があります。 腫瘍を取り除くための再手術を模索する必要があり.全切除または全切除に近い切除ができた場合には.術後に放射線治療が行われることもあります。 頭蓋咽頭腫の小児における長期生存の主な問題は.視床下部-下垂体機能低下であり.例えば.二次性徴不良.低身長.肥満.遺尿症などである。 病児の成長期にいかに適切なホルモン補充療法を行うかは.今後の研究の方向性の一つである。 内分泌機能低下や手術の影響に関連して.子どもの知的発達の問題もあり.今後の重要な研究方向となっています。
3.小児の髄芽腫について
髄芽腫の子どもたちは.高リスクのグループと低リスクのグループに分けられます。 くも膜下転移の有無.患者さんの年齢.術後残渣の大きさなどを考慮してグレード分けされています。
小児髄芽腫の治療成績の向上は.外科的全摘術の割合の増加.術後の全脳・全脊髄放射線療法および化学療法の3つの主要な分野に起因しています。 現在では.腫瘍の顕微鏡的全切除率は95％以上.手術中の死亡率は1％程度となっています（未発表データ）。 腫瘍摘出後.硬膜を縫合し.可能であれば骨片を再配置することで.硬膜を開き.骨片を取り除くことで生じる多くの合併症を軽減し.子どもの生存の質を向上させることができるのです。
術後の治療は.通常.放射線治療と化学療法が行われます。 髄芽腫は放射線治療に対して非常に感受性が高く.全脳・全脊髄放射線治療は髄芽腫の子どもたちに選ばれる治療法であり.5年生存率は約90％であると言われています。 放射線治療の後.ビンクリスチン.CCNU.シスプラチン.プレドニゾンの異なる組み合わせによる化学療法が行われます。 脳腫瘍が全体に広がっている一部の子供には.化学療法を優先すべきです。 放射線治療も化学療法も.小児ではさまざまな程度の神経障害を引き起こす可能性があり.放射線治療や化学療法の効果を高めながら副作用をいかに軽減するか.ハイパーセグメンテーション放射線治療の測定や新しい化学療法剤の適用などが今後の研究方向のひとつとなります。
3歳未満の幼児については.術後の放射線治療と化学療法はいずれも相対的禁忌とされています。 化学療法を先に行い.3歳以降に放射線治療を行う場合でも.化学療法のみを行う場合でも.小児の予後は不良である。 したがって.3歳未満の小児髄芽腫に対する術後補助療法は.今後の研究の優先事項の一つである。
4.小児生殖細胞腫瘍
この腫瘍は放射線治療や化学療法に非常に感受性が高く.術前に正しく診断されれば.手術を必要としない治癒可能な頭蓋内悪性腫瘍のひとつとなり得ます。 頭蓋内胚細胞腫瘍は.主に松果体領域.鞍上領域.基底核に発生し.性比.経過.臨床症状.画像診断などの点で異なる特徴を有しています。
松果体部の胚細胞腫瘍は男性に多く.発症年齢は15歳前後とされています。 均一なテクスチャーの球状腫瘍.滑らかな縁取り.顕著な増強.稀な嚢胞性変性.壊死.出血.病変の周辺部や偏心部に大きな点状石灰化が特徴である。 鞍部には転移がある可能性があります。 鞍上胚細胞腫瘍の特徴：慢性多飲多尿の10歳前後の女児に多く.画像診断では鞍部は均一な質感の固形腫瘍で.石灰化は認めない。 基底核胚細胞腫瘍の特徴的な症状：四肢の脱力や片麻痺を早期に発症する男児.発症が遅い.画像的特徴として.縁がはっきりしないびまん性の増殖.不規則な形態.均一な密度.嚢胞性変化.壊死や出血が多くみられます。 腫瘍が大きくても占拠作用が明らかでなく.腫瘍随伴性水腫が軽度であれば.同側の側溝の大脳皮質の萎縮を伴うことが多い。 強調画像では.腫瘍が不規則な花輪状の強調やスペックル状の強調を示すことがあります。
生殖細胞腫瘍の診断には.脳脊髄液や血液中の腫瘍マーカーが重要であり.α-フェトプロテイン（AFP）.絨毛性ゴナドトロピン（-HCG）.カルキノエンブリオニック抗原（CEA）や胎盤アルカリフォスファターゼ（PLAP）の検出は生殖細胞腫瘍の鑑別診断において重要であり.予後や再発モニタリングの評価において貴重である。 また.有効性の評価.予後.再発の監視にも有用です。
胚細胞腫瘍の疑いが強い小児では.まず診断的放射線治療（または実験的放射線治療）を行う。診断的放射線治療の初回線量は10Gy.1回線量は1.8～2.0Gy.5回投与後（初回）MRIを繰り返し照射する。 腫瘍の縮小が進行した場合には.35～40Gy（10歳未満の小児は35Gy）まで照射を継続する。 1回目または2回目のMRIで腫瘍の縮小が顕著でない場合は.2～4週間様子をみて.腫瘍が縮小すれば放射線照射を終了まで続け.それでも腫瘍が縮小しない場合は.非胚細胞腫瘍の診断を考え.外科的治療を選択することもあります。
生殖細胞腫瘍に対する外科的治療はルーチンの選択肢ではない。 術中腫瘍凍結検査で生殖細胞腫瘍と報告された腫瘍については.腫瘍の摘出を中止し.安全な止血を行い.術後に放射線療法または化学療法を行うべきである。 術中の止血が困難な場合.止血が成功するまで腫瘍の摘出を続けることがあります。 手術でできるだけ腫瘍を除去することで.残存腫瘍を放射線治療や化学療法に排除する機会を残し.外科的合併症を軽減し.子どもの生存の質を向上させることができます。