子宮肉腫（しきゅうにくしゅ）は.子宮の平滑筋組織.子宮の間質組織.子宮内組織.子宮外組織から発生する悪性腫瘍群である。
子宮肉腫は.女性生殖器のまれな悪性腫瘍で.子宮の悪性腫瘍の2～4％.生殖器の悪性腫瘍の1％を占めています。 悪性度が高く.閉経前後の女性に多くみられます。 この腫瘍は中胚葉由来で.子宮の筋肉.結合組織.血管.子宮内膜間質または平滑筋腫から生じることがある。 組織学的には通常.子宮筋層から発生するが.子宮筋層内の結合組織や子宮内膜の結合組織から発生することもある。 肉腫の発生率は20～40％程度で.30～50歳の女性に多く見られます。 初期には特異的な症状がないため.術前診断率は30～39%にとどまる。
臨床病期分類
子宮肉腫は.一般的に子宮肉腫のUICC-AJCCS病期分類基準に従って病期分類されるが.近年では子宮肉腫
内膜間葉系肉腫.悪性ミュラー管混成腫瘍は1988年の子宮内膜癌のFIGO外科病理病期分類基準に基づいて.病期分類することも唱えられている。
UICC-AJCCS 病期分類基準 子宮肉腫の臨床病期分類：
Stage I：がんが子宮体部に限局している
Stage II：がんが頸管に浸潤している
Stage III：がんが子宮を超えて広がり.骨盤の他の臓器と組織に侵入したがまだ骨盤に限局している
Stage IV：がんが骨盤を超えて広がり.上腹腔に侵入したか遠方に転移
子宮の 肉腫の転移：子宮肉腫の転移には主に3つの方法があります：
1.血行性播種は転移の主な方法で.血液循環によって肝臓や肺など体の様々な部位に移動します。
2.肉腫の直接浸潤は.子宮筋層に直接浸潤し.子宮の漿膜にまで達し.腹腔内播種や腹水の原因となります。
3.リンパ節転移は.早期には少なく.進行すると多くなります。
病因
子宮肉腫の臨床的発生率は低く.発症の原因は不明である。 組織学的に残存胚細胞や間葉系細胞メタプラシアとの関連が示唆されているが.この推論を支持する明確な根拠は得られていない。
主な臨床症状
(1) 不規則な膣出血が多量に起こる。 腫瘍が壊死していたり.潰瘍を形成している場合は.膿のような血液や米のとぎ汁のような汚れた液体を排出することがあります。 膣分泌物が増加し.血漿.血性.白色などがあり.感染症と合併すると膿性で悪臭を放つことがある；閉経後の膣出血や月経異常。 65.5%-78.2%
(2) 腹部腫瘤は.それ自体で触知できることもありますが.特に子宮筋腫のある人では急激に増加することがあります。 肉腫が膣内に成長した場合.膣から突出した腫瘤を感じることが多い。
(3) 腫瘍の圧迫により.排尿障害や腰や腹部の痛みを感じることがあります。
(4) 検査では.著しく肥大した柔らかい子宮を認め.時に骨盤内に浸潤した腫瘤を伴うことがあります。 ブドウ肉腫の場合は.頸管口や膣から突出し.もろく柔らかいこともあります。
(5)腹痛：これもより一般的な症状である。 筋腫が急速に大きくなるため.患者さんの腹部が膨張したり.漠然とした痛みを感じたりします。
(6) 腫瘍が大きい場合は.膀胱や直腸の圧迫による刺激や.静脈の圧迫による下肢の腫れが起こり.進行すると.やせ.貧血.発熱.全身虚脱.骨盤壁に浸潤した骨盤内腫瘤などが見られます。
子宮筋腫と混同されやすく.子宮内膜がんと誤診されることもある病気です。 超音波検査.CT.動脈造影.リンパ造影などの補助的な診断が診断の助けとなる。
病理変化
子宮平滑筋肉腫
子宮平滑筋肉腫は中国で最も多いタイプの子宮肉腫で.子宮平滑筋腫瘍の約0.64％.子宮肉腫の約45％を占める。 主に子宮筋層や子宮血管壁の平滑筋線維から発生し.骨盤血管.リンパ節.肺に転移しやすい。 肉腫は肉眼ではびまん性に増殖し.子宮筋層との境界は明らかではありません。 粘液型肉腫の場合.中心部から周辺部へと広がっていきます。 断面は渦巻き状の構造を失い.均質または魚のような形状になることが多い。 色は灰黄色または黄白色で.半数以上が出血性壊死を示す。 顕微鏡的には.平滑筋細胞は過形成で.細胞の大きさはさまざまで.
子宮肉腫
無秩序で.核の不均一性.多発性.濃染性.不均一なクロマチン分布.核に明らかな多核巨細胞が認められます。 さらに.子宮平滑筋肉腫は以下のサブタイプに分けられます：
(1) 上皮性平滑筋腫瘍または平滑筋細胞腫瘍または明細胞平滑筋腫瘍：この腫瘍は核の分裂が少なく.通常は<3/10HPFで.周囲の筋層に浸潤することができます。 しかし.血管に浸潤することはほとんどなく.一部は良性.大部分は悪性または悪性腫瘍の可能性があります。
（2）粘液性平滑筋肉腫：この腫瘍は通常の平滑筋肉腫の形態を欠き.顕微鏡的には細胞が少なく.粘液性の間質性変化が顕著で核分裂期が低い良性の形態で.通常0～2/10HPFですが.臨床的にはほとんど悪性で.悪性の診断は腫瘍の浸潤増殖に基づいています。
子宮内膜間葉肉腫
(a) 低悪性度の子宮内膜間葉肉腫：内リンパ間葉性外来や子宮内膜間葉性外来としても知られています。 まれである。 傍系組織への転移の傾向があり.頻度は低いがリンパや肺への転移がある。 子宮は球状に肥大し.粒状で小さな房状の突起が多数あり.ゴムのように弾力があり.鉗子でつまむと輪ゴムを引っ張るように引っ込めることができます。 子宮内膜層を剥離すると.黄色をしたポリープ状の塊が現れ.表面は滑らかで.渦巻き状の配列はなく.切断面は均一です。 顕微鏡的には.子宮内膜間葉系細胞が子宮筋層の筋束の間に侵入しているのが見られ.細胞パルプは少なく.細胞アイソタイプも少なく.核分裂相も少なく.通常3/10HPF以下です。
（ii）悪性度の高い子宮内膜間葉肉腫：稀で悪性度が高い。 肉眼では.腫瘍はポリープ状に腔内に突出し.軟らかく.灰黄色で断面は魚のようで.局所的に出血性壊死と筋層への浸潤を認めます。 顕微鏡的には.内皮間葉系細胞の過形成が強く.腺は縮小して存在しない。 腫瘍細胞は緻密で.円形または紡錘形で.多くの核分裂相を有し.通常10/10HPFを超え.平均25/10HPF.最大78/10HPFです。
(c) 子宮の悪性混合中胚葉腫瘍は珍しいことではありません。 この腫瘍は肉腫と癌腫の両方の成分を含んでおり.癌肉腫としても知られています。 肉眼で見ると.腫瘍は子宮内膜から成長し.ポリープ状で子宮腔に向かって突出し.多発性または小葉状で.広い底面を持つか.先端を形成する。 進行すると.周囲の組織に浸潤します。 腫瘍は軟らかく.表面は滑らかで.粘液で満たされた小さな嚢胞状の空洞があり.色は灰色または灰黄色である。 顕微鏡的には.癌腫と肉腫の両方の成分が見られ.移行型も確認できます。
子宮肉腫の治療法
I. 手術療法：多くの専門医は子宮全摘出術を選択します。 しかし.子宮肉腫は直接傍系への転移や血管内腫瘍塞栓を起こすことがあるため.可能であれば骨盤底リンパ節を必ずしも切除せず.より広範囲な子宮摘出術を行う必要がある。 しかし.Belgred（1975）は.リンパ節転移を検出するために.手術と同時に後腹膜骨盤リンパ節と大動脈傍リンパ節の生検を行うべきであると提唱しています。 子宮頸部肉腫や子宮体部に浸潤した肉腫の場合は.骨盤底リンパ節を切除した上で広汎子宮全摘術を行うべきである。 子宮内膜間質肉腫の場合は.子宮全摘術の前に術前ラジウム療法を行うことが推奨される。 低悪性度悪性肉腫（一部の平滑筋肉腫.内リンパ間質病変など）で.孤立性局所転移や骨盤中心部再発の傾向がある場合は.両側付属器切除を伴う広汎子宮全摘術で治療すべきである。 低悪性度肉腫ではリンパ節転移は少ないので.術中にリンパ節腫大を認めた場合やリンパ節転移が疑われる場合にのみ.リンパ節郭清を行うべきである。 低悪性度肉腫の再発骨盤病巣は.可能な限り繰り返し切除することで患者の生存率を向上させることに成功することが多い。 膀胱または/および直腸への転移に対して.骨盤の部分的または全摘出術（pelvic exenteration）が用いられることもある。 限局した非浸潤性腫瘍を有する若年女性では.正常卵巣の温存が考慮されることがあり.予後は切除術と有意な差はない。 しかし.子宮間質肉腫の患者さんでは.子宮外への転移の可能性が高いため.卵巣の温存は望ましくありません。 悪性度の高い子宮肉腫（一部の平滑筋肉腫.子宮内膜間質肉腫.すべての混合中胚葉肉腫）では.リンパ節転移.局所転移.血行性転移が早いため.拡大手術をやめて.子宮全摘出と両側付属器切除に術前または術後の放射線療法を追加して行うことが行われてきた。 しかし.平滑筋肉腫に対する放射線治療の追加は.生存率を改善せず.その後の化学療法に影響を及ぼす可能性があるため.依然として議論の余地がある。 一般的には.手術後または手術＋放射線治療後のすべての患者さんに対して.化学療法の追加を検討する必要があります。 関連する検査を詳細に検討した結果.片側の肺のみに孤立した転移は外科的切除が可能であり.5年生存率はおよそ25%であることが明らかになりました。
II.放射線治療：子宮肉腫は放射線に対する感受性が低いため.放射線治療単独では5年生存率はほとんどないと文献に報告されています。 放射線治療の成績は.平滑筋肉腫よりも子宮内膜間質肉腫や子宮混合中胚葉肉腫の方が良く.Gilbertによると.子宮内膜間質肉腫は手術前後に放射線治療を補充する必要がある。 Badibは.様々なタイプの子宮肉腫（臨床病期I）に対して.手術と放射線治療を併用した場合.手術単独と比較して5年生存率が57%から74%に増加したことを報告した。 転移・再発の進行肉腫に対しては.延命のための緩和治療として60ドリルやディープX線が一般的に提唱されています。
III.化学療法 子宮肉腫の転移・再発に対しては.多くの細胞障害性抗がん剤が有効である。 シクロホスファミド.ルマコニン.アドリアマイシンなどの単剤とVAC（ビンクリスチンアクチノマイシンD-シクロホスファミド）の併用化学療法の効果率（奏効率）は25～35％（がん細胞の種類により異なる）です。 再発間質肉腫の中には.プロゲステロン療法が有効なものもあります。 また.若い女子の生殖器の胚性横紋筋肉腫の一部の症例では.手術.60ドリル放射線治療.18-メチルノルトリプチリンの経口大量投与の組み合わせが良い結果を示しています。
子宮肉腫の予防指導
骨盤の良性病変に対する放射線治療の無差別な使用は避けるべきで.過剰な放射線被曝は肉腫の発生につながる恐れがあり.無視できない。 また.肉腫の早期発見・診断は困難であるため.閉経前後の女性では.骨盤内検査やその他の付帯検査を6ヶ月に1回行うことが理想的である。 また.年齢にかかわらず.異常な膣分泌物や下腹部の違和感がある女性は.速やかに受診する必要があります。
子宮肉腫
予後に影響する因子としては.
（1）臨床病期.
（2）病理型.
（3）組織型.
（4）年齢：閉経後の発症は悪く.その逆はない.
（5）子宮筋腫の肉腫性転換は良い.
（6）治療方法：手術で腫瘍をより除去できれば.予後は良い. 予防：骨盤内良性病変に対する放射線治療の無差別使用は避けるべきで.過度の放射線被曝は肉腫の発生につながる可能性があり.無視できない。 また.肉腫は早期発見・診断が困難であるため.閉経前後の女性は半年に一度は骨盤内検査やその他の付帯検査を受けることが望ましい。 また.年齢にかかわらず.異常な膣分泌物や下腹部の違和感がある女性は.速やかに受診する必要があります。
子宮肉腫とIUD
子宮肉腫は.IUDを使用することができれば.その刺激を受けて肉腫の成長が早まり.ごく少数ですが.肉腫が悪性化して子宮体がんになることもあります。 このため.子宮肉腫の避妊方法としては.コンドームを使用することが最善です。 生殖器の炎症.生殖器の腫瘍.頻発月経.過多月経.重度の全身疾患.子宮口が緩い.子宮の重度の裂傷や重度の脱落.奇形子宮の場合は通常IUDは勧められません。
1.子宮肉腫は特有の症状や徴候がなく.臨床症状も他の生殖器腫瘍と類似点が多く.発生率が低く見過ごされやすいため.術前診断率を高めるために考慮する必要がある
2.閉経前後や若い女性で子宮肥大に伴う不正膣出血がある
3.急激に増加する子宮筋腫.特に 4.閉経後の子宮筋腫の患者さんは.肉腫性転換の可能性を考慮する必要があります。
4.過去に放射線治療を受けたことがあり.異常な膣出血を伴う子宮の急激な拡大がある患者さん。
5.病理検査で確認された頸部冗長.診断用掻き取り.子宮切除標本（ただし診断用の擦り傷は否定できない）。