外水頭症（EH）は.乳幼児期の交通性水頭症の特殊な形態で.良性で自己治癒力のある疾患です。 従来は疾患に対する認知度が低いため.硬膜下浸出液や脳萎縮と混同され.誤診されることが多くありました。 CTの普及に伴い.病気に対する認知度も徐々に高まってきました。 EHは.様々な病因による脳の発達異常の現れであり.閉鎖していないフォンタネルを持つ生後2～24ヶ月の乳児に発症し.男性に優位性があります。 臨床像としては.頭囲の増大.前額部の膨隆.発作が見られるが.乳児の発育や知能は正常である。 EHの病因は不明であるが.一般にEHは閉鎖していない前庭と閉鎖していない頭蓋縫合を持つ乳児にのみ発生すると考えられており.頭蓋縫合が開いていることがEH発生の必要条件とされている。 頭蓋縫合が開いていると.クモ膜顆粒による脳脊髄液の吸収が損なわれ.クモ膜下液貯留の主因となる。 二次性EHは.新生児低酸素虚血性脳症.脳炎.髄膜炎.外傷性脳損傷.早産などの要因により.くも膜に機械的または炎症性の変化が生じ.それによりくも膜顆粒による脳脊髄液の吸収に影響を与え.炎症性の変化や低酸素により脈絡叢からの分泌が増加し.いずれも脳脊髄液の分泌と吸収のバランスが崩れ.循環脳脊髄液が増加することにより発症します。 これらの変化により.脳脊髄液の分泌と吸収のバランスが崩れ.循環脳脊髄液が増加し.一時的に水頭症が形成されます。 水頭症は頭蓋内圧亢進症の原因となりますが.乳幼児の場合は.前頭骨と頭蓋縫合がまだ閉じておらず.頭蓋縫合の開きと前頭骨の膨らみによって圧力の上昇が緩和されるため.それほど顕著にはなりません。 原発性EHは良性で一時的な水頭症です。 明らかな症状がなければ.定期的に見直すことができ.治療をしなくても自然に消失することがあります。 二次的なEHは.原因や臨床症状によって異なるはずです。 軽症の場合や.症状がない.またはたまにしか所見がない場合は治療の必要はなく.原因を取り除けば.ほとんどのお子さんは自然に改善します。 重症の場合は.赤ちゃんの発育に影響を与えるため.積極的に治療する必要があります。