もやもや病は.1957年に日本の学者である竹内.清水によって.両側の内頚動脈低形成のために初めて報告され.1967年に鈴木.高久によって正式にもやもや病と命名されました。 年間発症率は10万人あたり0.35人で.東洋人種での発症率が高く.白人での発症率は非常に低くなっています。 男女比は1：1.7で.やや女性優位である。 孤独な症例が多い。 すべての年齢層に見られますが.10歳以下が優位で.30～40歳では発症率は低いです。 もやもや病は.脳虚血（一過性脳虚血発作.脳梗塞）.脳出血（脳内出血.脳室内出血.くも膜下出血）を引き起こす可能性があります。 小児の症状は.再発または時々起こるTIA（軽い麻痺.単麻痺.感覚障害）が主で.頭痛.不随意運動.てんかんもある。 泣いたり.ハーモニカを吹くなど.過呼吸を起こすような行動はすべて脳動脈を収縮させ.TIAを誘発する。進行すると.脳梗塞や持続的な神経障害.精神遅滞が起こることもある。 脳内出血.重篤な障害.生命を脅かす状態は.後期に発生します。 臨床診断は脳血管造影による。 診断基準は.1）内頚動脈末端部および前・中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞.2）閉塞動脈付近の動脈相に異常血管網が認められる.3）両側性に病変がある.である。 近年では.MRIやMRAも診断に使用されるようになりました。 両側性病変は確定例.片側性病変は疑い例です。 小児の疑わしい症例は1-2年で両側性に発症しますが.成人の場合は変化がない傾向があります。 脳波は.もやもや病の小児に有用な検査です。 その特徴的な所見は.過呼吸停止後の20〜60秒の徐波の「再現」である。 この現象は.虚血脳組織の灌流低下と関連していると考えられている。 病理組織学的に.動脈損傷は主にウィリス環の前半分で.内膜の肥厚と動脈内腔の狭窄または閉塞が原因であることが示されている。 大動脈内膜の異常な層状肥厚があり.弾性薄板の著しい歪みがあり.通常はまれに内部弾性薄板の破壊と炎症細胞の浸潤があり.まれに脂質の沈着がある。 狭窄部の壁に血栓が見られることが多く.もやもや病の原因は未だ不明である。 東洋人種での発症率が高く.白人での発症率が低いため.家族性の症例が存在します。 多因子の遺伝的要因を考慮する必要がある。 もやもや病の治療は.内科的治療と外科的治療に分けられます。 病気の進行を止める有効な治療法はありません。 直接バイパス手術（表在性側頭動脈-中大脳動脈.STA-MCA血管吻合術）および間接バイパス手術（血管処理した軟組織を脳の表面に貼り付ける）は.虚血性脳循環と臨床症状を改善することができます。 小児では間接的なバイパス手術が望ましい。 ほとんどの患者さんは.バイパス手術後数ヶ月で虚血エピソードが消失します。