スモーキー病は.両側の内頚動脈末端部および前・中大脳動脈始部位の慢性進行性の狭窄または閉塞を特徴とする脳血管疾患で.二次的に頭蓋底に特徴的な血管の異常ネットワーク（画像上煙のように見えるため.和名はモヤモヤ）が形成される疾患である。 この病気の原因はまだ解明されていません。 初期には血管の狭窄による脳虚血が主な症状ですが.後期には発育不良により破裂しやすい煙のような血管が多数発生するため.脳出血が主な症状となります。 臨床症状：虚血型：原因不明の頭痛.めまい.立ちくらみが多く.症状は軽度から重度まであり.一過性の言語障害.手足のしびれや脱力も起こる。上記の症状に加えて.小児では怒り.泣き.活動の後に失神するエピソードがあり.見落とされやすいか誤診されることがある。 出血型：成人の場合.ほとんどが自然発症の脳室出血と脳内出血である。 突然の頭痛.吐き気や嘔吐.昏睡.半身不随などの症状が現れます。 くすぶり病の危険性：いつ突然.脳梗塞や脳出血を起こし.手足の麻痺や視力低下.昏睡状態に陥る可能性がある。 深刻な障害や命にかかわることもあるのです 検査方法：頭頸部CT血管造影（CTA）.頭頸部磁気共鳴血管造影（MRA）.脳血管造影DSAのいずれも確定診断に用いることができます。 手術の適応：燻蒸病と明確に診断されたすべての患者さん。 (昏睡状態または完全な片麻痺の場合を除く）。 脳出血の急性期には手術は延期され.脳室出血や脳出血の回復後1ヶ月に手術を検討することがある）手術：この病気には根治的な治療法はない。 しかし.早期の手術—頭蓋内および頭蓋外の再灌流により.脳虚血を改善し.煙のような血管の圧力を下げ.脳出血の確率を下げることにより.改善することができます。 そして.手術は早ければ早いほど良い結果が得られます。 くす玉の根本的な原因は脳虚血によるものなので.早期に手術をして頭蓋骨に頭外血管を導入し.脳組織に供給することが最も有効な治療方法であると考えられます。 特に自然発症の脳出血の患者さんやそのご家族は.出血が吸収されても全く違和感がなく.手術に対する恐怖心から.思い切って頭蓋内・頭蓋外血管バイパス手術に踏み切り.その時点で再出血を起こし後悔することが多いようです。 臨床の現場では.最初の出血の後.適時にバイパス手術を受けられず.その後さらに出血を繰り返し.障害や死亡に至る患者さんにしばしば遭遇します。 頭蓋内外の直接血行再建術（表在性側頭動脈-中大脳動脈分枝吻合術）：耳屏風前の頭蓋外にある表在性側頭動脈を頭蓋内の中大脳動脈分枝と吻合し.虚血状態の頭蓋内動脈系に頭外血液供給を導入し脳虚血を改善させる方法。 (下5枚のカラー写真参照.5枚目のカラー写真は術後6ヶ月で吻合部が開いている状態）頭蓋内・頭蓋外の間接的な血行再建（主に側頭筋テーピング＋硬膜反転＋表在側頭動脈テーピング）：頭蓋外の側頭筋.表在側頭動脈.髄膜血管を脳の表面にテーピングし.それまで虚血していた脳組織が硬膜や側頭筋の血管形成を誘導して脳組織への血液供給を行い脳虚血状態を改善させます。 この処置には通常3～6ヶ月を要します。 手術回数と費用：くすぶり病の患者さんの多くは両側の手術が必要ですが.中には片側だけの手術が必要な患者さんもいます。 正確な手術計画は.患者さんの画像上の脳虚血の位置.脳血管造影.患者さんの症状によって決まります。 一般に.最も重症の側を先に手術し（例えば.左手のしびれが再発した場合.右側の脳を先に手術する）.3～6ヵ月後に再度脳血管造影を行って反対側を決定します。 片方の脳をやる費用は約45,000元（入院から退院までのすべての費用を含む.もちろん医療保険も費用の一部を払い戻すことができる.実際の患者の負担は約35,000元）です。 以下は.スモッグの患者さんの脳血管DSA血管像の手術前と手術後の比較です。 最初の2枚は術前の右側頭蓋外血管造影の初期と後期で.頭蓋内への血液供給がないことを示し.2枚目は術後6ヶ月の右側頭蓋外血管造影で.頭蓋内脳組織へ血液供給する浅側頭動脈などの頭蓋外血管が著しく増加したことを示しています。 ここでは.直接＋間接の頭蓋外血管を施行した患者さんの事例を紹介します。