もやもや病は.SpontaneousocclusionofthecircleofWillis（SOCW）とも呼ばれます。 脳血管撮影では.両側の内頚動脈末端部の狭窄または閉塞と.脳底に見える程度の異なる網状血管の異常が特徴的である。 40年以上前から.国際的な医学界ではくすぶり病に関する多くの研究が蓄積されており.現在の技術でくすぶり病を診断することは難しくはない。 1.研究の経緯 1955年に日本の学者である清水と竹内が脳血管造影で報告し.1957年に竹内の論文で正式に報告され.両側の内頚動脈形成不全と考えられていた病気である。 その後.同じ症状の症例が報告され始めたが.いずれも先天性異常や血管性腫瘍として報告され.これらの症例の血管造影は.今日ではくすぶり病と思われる。1963年.第22回日本脳神経外科学会において.清水は6例の異なる脳血管造影を報告して.くすぶり病についての現代医学的理解の基礎を築いた。清水は脳底部の異常であること 網状血管は.両側の内頚動脈末節の後天性慢性進行性狭窄による側副血行の新生血管であり.くすぶり病の最も基本的な臨床的特徴である。 この病気は日本の学者によって最初に報告され.その後世界各地から症例が報告され.もはや日本人特有の病気とは考えられていない。 1965年にWeidnerがアメリカで日系人女性患者における最初の症例を報告した。 同年.KrayenbühlとYasargilは.Krayenbühlの教科書に本疾患の脳血管造影による症状を記載した。 その後.この病気は徐々に世界中で報告されるようになり.日本だけではないことが学者たちによって明らかにされた。 鈴木は1965年に「もやもや病」と初めて命名した。「もやもや」という日本語は.呼吸する.煙が出る.かすむ.はっきりしないなどの現象を表す言葉として使われていた。 脳底部の異常な血管網は血管造影上「煙」のように見えるが.この若い患者を長期にわたって追跡調査したところ.発症した幼児期の脳血管造影では激しい煙が見られ.内頚動脈とその周辺の網状血管から徐々に薄くなり.やがて煙の出現と消失のように消えていくことがわかった。 この病気は燻蒸病と呼ばれています[1]。 現在.典型的なくすぶり病とは.脳血管撮影の動脈相において.両側の内頚動脈終末部.前大脳動脈始部.中大脳動脈始部を含む血管が狭窄または閉塞し.上記の部位に血管網の異常が認められるものと定義されています。 このくすぶり血管は.両側の内頚動脈の末節の慢性進行性狭窄による側副血行路であることは各国の学者も認めているが.その病因はまだ不明である。 2.疫学.病理学.臨床症状